Vad är överförbara spongiforma encefalopatier (TSE)?

överförbara spongiforma encefalopatier (TSE) är neurologiska sjukdomar som kännetecknas av degeneration av hjärnvävnaden, vilket gör att ett antal plack och små hål bildas. När hjärnan undersöks under en obduktion ser den ut som en svamp, vilket förklarar termen "spongiform." Orsaken till TSE: er tros i allmänhet vara ett onormalt protein som kallas en prion, och för närvarande har dessa sjukdomar inget botemedel.

prioner är proteiner som inte innehåller något genetiskt material, istället använder unika vikningsbeteenden för att replikera sig själva, infektera friska proteiner på vägen. Prioner kan överleva extrema temperaturförändringar och en mängd antiseptika, vilket gör det mycket svårt att utrota dem. Prionsjukdomar är ett problem i många samhällen eftersom diagnosen ofta saknas, eftersom symtomen kan likna andra tillstånd, som senil demens. Generellt diagnostiseras människor endast med TSE när de uppvisar egenskaper associerade med en sällsynt genetisk version, eller när THej upplevelse demens i en ovanligt ung ålder, och en fast diagnos kan endast erhållas vid obduktion, eftersom det kräver en inspektion av hjärnvävnaden.

Symtomen på TSE: er börjar vanligtvis med subtila personlighetsförändringar och blir gradvis sämre när nervsystemets funktion störs. Patienter kan ha svårt att gå eller prata, och de upplever ofta våldsam demens när infektionen bokstavligen borrar hål i hjärnan. Efter en viss punkt misslyckas nervsystemet helt enkelt, vilket får patienten att förvara i koma och så småningom dö.

tses finns i ett antal djur. Hos människor är det mest kända exemplet troligen Creutzfeldt-Jakob-sjukdomen, men andra mänskliga TSE inkluderar Gerstmann-Straussler-Scheinker-sjukdomen, Kuru och dödlig familjär sömnlöshet. Får och getter kan få Scrapie, medan kor får bovint spongiform encefalit (BSE), även känd somMad Cow. TSE har också diagnostiserats i rådjur och älg (kronisk slöseri), katter (katt spongiform encefalit) och mink (överförbar mink encefalopati).

I alla fall verkar djur drabbas av TSE genom att äta infekterad neurologisk vävnad. Hos djur är den vanligaste orsaken förorenad foder, eftersom praxis att inkludera gjorda djurdelar i djurfoder för ytterligare protein är ganska vanligt. TSE kan också avtalas från hjärnkirurgi, även om detta är sällsynt, eftersom de prioner som ansvarar för TSE kan överleva autoklaven.

Eftersom dessa sjukdomar inte kan botas är de flesta behandlingar inriktade på att hålla patienten bekväm. När TSE misstänks kan patienter erbjudas muskelavslappnande medel för att hjälpa dem att hantera ryckningarna och andra fysiska symtom förknippade med TSE i sena, eftersom kroppen börjar förlora kontrollen. Dessa läkemedel kan också hålla patienter med extrem demens mer avslappnade, vilket gör dem lättare att ta hand om.