Vad är överförbara spongiforma encefalopatier (TSE)?

Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSE) är neurologiska sjukdomar som kännetecknas av degeneration av hjärnvävnaden, vilket orsakar ett antal plack och små hål att bildas. När hjärnan undersöks under en obduktion ser den lite ut som en svamp, vilket förklarar termen "svampformad." Orsaken till TSE är allmänt tros vara ett onormalt protein som kallas en prion, och för närvarande har dessa sjukdomar inget botemedel.

Prioner är proteiner som inte innehåller något genetiskt material, utan istället använder unika vikningsbeteenden för att replikera sig själva och infektera friska proteiner på vägen. Prioner kan överleva extrema temperaturförändringar och en mängd antiseptika, vilket gör det mycket svårt att utrota dem. Prionsjukdomar är ett problem i många samhällen eftersom diagnosen ofta missas, eftersom symtomen kan likna andra tillstånd, som senil demens. I allmänhet diagnostiseras människor endast med TSE när de uppvisar egenskaper associerade med en sällsynt genetisk version, eller när de upplever demens i ovanligt ung ålder, och en fast diagnos kan endast erhållas vid obduktion, eftersom det kräver en kontroll av hjärnvävnaden .

Symtomen på TSE: er börjar vanligtvis med subtila personlighetsförändringar och blir gradvis sämre när nervsystemets funktion störs. Patienter kan ha svårt att gå eller prata, och de upplever ofta våldsam demens eftersom infektionen bokstavligen borrar hål i hjärnan. Efter en viss punkt misslyckas nervsystemet helt enkelt, vilket får patienten att försvinna i koma och så småningom dö.

TSE finns i ett antal djur. Hos människor är det mest kända exemplet troligen Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, men andra humana TSE inkluderar Gerstmann-Straussler-Scheinkers sjukdom, kuru och Fatal Familial Insomnia. Får och getter kan få scrapie, medan kor får Bovine Spongiform Encephalitis (BSE), även känd som galna ko. TSE har också diagnostiserats i hjortar och älgar (kronisk avfallssjukdom), katter (katt spongiform encefalit) och mink (överförbar mink encefalopati).

I alla fall verkar djur dra i TSE genom att intagas infekterad neurologisk vävnad. Hos djur är den vanligaste orsaken kontaminerat foder, eftersom praxis att inkludera gjorda djurdelar i djurfoder för ytterligare protein är ganska vanligt. TSE kan också kontraheras från hjärnkirurgi, även om detta är sällsynt, eftersom de prioner som är ansvariga för TSE kan överleva autoklaven.

Eftersom dessa sjukdomar inte kan botas, fokuseras mest behandling på att hålla patienten bekväm. När man misstänker TSE, kan patienter erbjudas muskelavslappnande medel för att hjälpa dem att hantera ryckningar och andra fysiska symtom som är förknippade med TSE i sent stadium, eftersom kroppen börjar tappa kontrollen. Dessa läkemedel kan också hålla patienter med extrem demens mer avslappnade, vilket gör dem lättare att ta hand om.