Wat is een dubbele aortaboog?
Een dubbele aortaboog is een zeldzame aangeboren cardiovasculaire misvorming die symptomen kan vertonen naast verschillende andere vormen van aangeboren afwijkingen. De spijsvertering en ademhalingsfuncties van een kind worden aangetast en een dubbele aortaboog is vaak mild van opzet, waardoor het niet gediagnosticeerd blijft totdat het kind ouder is. Behandeling voor deze aandoening vereist vaak de chirurgische scheiding van de bogen om de symptomen te verlichten en de juiste ademhalingsfunctie te herstellen. Indien onbehandeld blijft een dubbele aortaboog een aanzienlijk risico voor complicaties met zich meebrengen, waaronder een verhoogde vatbaarheid voor infectie en slokdarmverslechtering.
In de baarmoeder vormt de aorta van een foetus zich normaal als een enkele boog die naar links buigt en weggaat van de hartspier. In aanwezigheid van een dubbele aortaboog blijft een overtollige boog op zijn plaats, waardoor de bestaande arteriële functie in gevaar wordt gebracht. De twee bogen bezitten hun eigen kleinere arteriële passages die ronddraaien en onnodige druk uitoefenen op de slokdarm en luchtpijp. Het is niet ongewoon dat een dubbele aortaboog optreedt samen met andere aangeboren hartafwijkingen of aandoeningen, zoals een ventriculair septumdefect of chromosomaal mozaïekisme.
Vanwege de ingetogen aard van de eerste symptoompresentatie kan een dubbele aortaboog enkele jaren niet gediagnosticeerd blijven. Zodra de symptomen aanwezig zijn, kunnen verschillende diagnostische tests worden gebruikt na een eerste lichamelijk onderzoek om de aanwezigheid van deze aangeboren afwijking te bevestigen. In het algemeen kunnen beeldvormingstests, inclusief röntgen- en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), worden uitgevoerd om de conditie en functionaliteit van de hartspier te evalueren. Aanvullende beeldvormingstests kunnen worden uitgevoerd om de toestand van de luchtwegen te beoordelen, inclusief de slokdarm en luchtpijp.
Degenen met een dubbele aortaboog kunnen een verscheidenheid aan tekenen en symptomen ervaren die geleidelijk verergeren met verhoogde druk. Hoewel de eerste presentatie van het aangeboren defect mild kan zijn, kunnen de effecten van slokdarm- en tracheale druk de ademhalingsfunctie geleidelijk in gevaar brengen. Personen met deze aandoening kunnen lawaaierige of raspende ademhaling vertonen en problemen hebben met stikken en braken. Sommige symptomatische personen kunnen de ontwikkeling van chronische aanvallen van longontsteking ervaren als gevolg van aanhoudende luchtwegbeperking. Indien onbehandeld, kan voortdurende druk op de slokdarm leiden tot een erosie van slokdarm- en tracheale weefsels en chronische luchtweginfecties.
De chirurgische scheiding van de dubbele aortaboog is de enige haalbare behandelingsoptie om de symptomen te verlichten en de slokdarm- en tracheale druk te elimineren. Uitgevoerd onder algemene anesthesie, omvat de operatie het scheiden van de secundaire tak van de primaire en het gebruik van hechtingen om de aorta-openingen te sluiten die aan beide uiteinden overblijven. Zoals bij elke invasieve procedure, houdt een operatie om deze aangeboren afwijking te corrigeren, risico in voor belangrijke complicaties, waaronder infecties, overmatig bloeden en bloedstolsels. Personen die een operatie ondergaan, ervaren over het algemeen een onmiddellijke verlichting van symptomen en verbetering van hun ademhalingsfunctie.