Che cos'è un doppio arco aortico?
Un doppio arco aortico è una rara malformazione cardiovascolare congenita che può presentare sintomi accanto a diverse altre forme di anomalie congenite. Alterando le funzioni digestive e respiratorie di un bambino, un doppio arco aortico è spesso lieve nella sua presentazione, permettendogli di rimanere non diagnosticato fino a quando il bambino non è più grande. Il trattamento per questa condizione richiede spesso la separazione chirurgica degli archi per alleviare i sintomi e ripristinare la corretta funzione respiratoria. Se non trattato, un doppio arco aortico comporta un rischio significativo di complicanze, inclusa una maggiore suscettibilità alle infezioni e al deterioramento esofageo.
Mentre in utero, l'aorta di un feto si forma normalmente come un singolo arco che curva verso sinistra, allontanandosi dal muscolo cardiaco. In presenza di un doppio arco aortico, un arco in eccesso rimane in posizione, compromettendo la funzione arteriosa esistente. I due archi possiedono i loro passaggi arteriosi più piccoli che si avvolgono intorno e esercitano una pressione non necessaria sull'esofago e sulla trachea. Non è raro che si verifichi un doppio arco aortico insieme ad altre malformazioni o condizioni cardiache congenite, come un difetto del setto ventricolare o un mosaicismo cromosomico.
A causa della natura sommessa della presentazione iniziale dei sintomi, un doppio arco aortico può non essere diagnosticato per diversi anni. Una volta che i sintomi sono presenti, è possibile utilizzare una varietà di test diagnostici a seguito di un esame fisico iniziale per confermare la presenza di questa anomalia congenita. In generale, possono essere eseguiti test di imaging, inclusi radiografia e risonanza magnetica (MRI), per valutare le condizioni e la funzionalità del muscolo cardiaco. Ulteriori test di imaging possono essere condotti per valutare le condizioni del tratto respiratorio, inclusi esofago e trachea.
Quelli con un doppio arco aortico possono sperimentare una varietà di segni e sintomi che peggiorano progressivamente con l'aumento della pressione. Sebbene la presentazione iniziale del difetto congenito possa essere lieve, gli effetti della pressione esofagea e tracheale possono compromettere progressivamente la funzione respiratoria. Gli individui con questa condizione possono presentare respirazione rumorosa o roca e avere problemi con soffocamento e vomito. Alcuni individui sintomatici possono sperimentare lo sviluppo di attacchi cronici di polmonite a causa della persistente limitazione delle vie aeree. Se non trattata, la continua pressione sull'esofago può portare a un'erosione dei tessuti esofagei e tracheali e alle infezioni respiratorie croniche.
La separazione chirurgica del doppio arco aortico è l'unica opzione di trattamento praticabile per alleviare i sintomi ed eliminare le pressioni esofagee e tracheali. Eseguito in anestesia generale, l'intervento chirurgico prevede la separazione del ramo secondario da quello primario e l'utilizzo di suture per chiudere le aperture aortiche che rimangono su entrambe le estremità. Come con qualsiasi procedura invasiva, la chirurgia per correggere questa anomalia congenita comporta il rischio di complicanze significative, tra cui infezione, sanguinamento eccessivo e coaguli di sangue. Le persone che si sottopongono a un intervento chirurgico generalmente avvertono un immediato sollievo dei sintomi e un miglioramento della loro funzione respiratoria.