Vad är en dubbel aortabåge?
En dubbel aortabåge är en sällsynt medfödd kardiovaskulär missbildning som kan utgöra symtom tillsammans med flera andra former av medfödda avvikelser. En dubbel aortisk båge är ofta mild i sin presentation, vilket gör att den förblir odiagnoserad tills barnet är äldre. Behandling för detta tillstånd kräver ofta kirurgisk separering av bågarna för att lindra symtom och återställa korrekt andningsfunktion. Om den lämnas obehandlad har en dubbel aortabåge en betydande risk för komplikationer, inklusive en ökad mottaglighet för infektion och esophageal försämring.
medan i livmodern, en foster 'aorta formellt bildas som en enda båge som kröker sig kvar, vilket leder bort från hjärtmuskeln. I närvaro av en dubbel aortabåge förblir en överskottsbåge på plats, vilket äventyrar befintlig arteriell funktion. De två bågarna har sina egna mindre arteriella passager som slingrar runt och placerar onödigt PREssure på matstrupen och luftstrupen. Det är inte ovanligt att en dubbel aortabåge inträffar tillsammans med andra medfödda hjärtbeskrivningar eller förhållanden, såsom en ventrikulär septal defekt eller kromosomal mosaik.
På grund av den dämpade karaktären av den första symptompresentationen kan en dubbel aortisk båge förbli odiagnostiserad i flera år. När symtomen är närvarande kan en mängd olika diagnostiska tester användas efter en initial fysisk undersökning för att bekräfta närvaron av denna medfödda avvikelse. Generellt kan avbildningstester, inklusive röntgen- och magnetisk resonansavbildning (MRI), utföras för att utvärdera hjärtmuskelns tillstånd och funktionalitet. Ytterligare avbildningstester kan genomföras för att bedöma andningsorganen, inklusive matstrupen och luftröret.
De med en dubbel aortakonch kan uppleva en mängd olika tecken och symtom som framstegarVely förvärras med ökat tryck. Även om den första presentationen av den medfödda defekten kan vara mild, kan effekterna av esophageal och trakealtryck gradvis äventyra andningsfunktionen. Individer med detta tillstånd kan uppvisa bullriga eller raspiga andning och ha problem med kvävning och kräkningar. Vissa symtomatiska individer kan uppleva utvecklingen av kroniska anfall av lunginflammation till följd av ihållande luftvägsbegränsning. Om den inte behandlas kan fortsatt tryck på matstrupen leda till en erosion av esophageal och trakealvävnader och kroniska luftvägsinfektioner.
Den kirurgiska separationen av den dubbla aortabågen är det enda genomförbara behandlingsalternativet för att lindra symtom och eliminera esophageal och trakealtryck. Utförs under generell anestesi, är operationen att separera den sekundära grenen från den primära och använda suturer för att stänga de aortaöppningarna som finns kvar i vardera änden. Som med alla invasiva procedurer, kirurgiFör att korrigera denna medfödda avvikelse har risk för betydande komplikationer, inklusive infektion, överdriven blödning och blodproppar. Individer som genomgår operation upplever i allmänhet en omedelbar lindring av symtom och förbättring av andningsfunktionen.