Vad är en dubbel aortisk båge?
En dubbel aortabåge är en sällsynt medfödd kardiovaskulär missbildning som kan ge symtom tillsammans med flera andra former av medfödda avvikelser. Att drabbas av ett spädbarns matsmältnings- och andningsfunktioner är en dubbel aortavalv ofta mild i sin presentation, vilket gör att det kan förbli odiagnostiserat tills barnet är äldre. Behandling för detta tillstånd kräver ofta kirurgisk separering av bågarna för att lindra symtomen och återställa korrekt andningsfunktion. Om den är obehandlad medför en dubbel aortabåge en betydande risk för komplikationer, inklusive en ökad mottaglighet för infektion och matstruktur i matstrupen.
I livmodern, bildas ett fostrets aorta normalt som en enda båge som böjer sig åt vänster och leder bort från hjärtmuskeln. I närvaro av en dubbel aortavalv kvarstår ett överskott av bågen på plats, vilket äventyrar befintlig arteriell funktion. De båda bågarna har sina egna mindre arteriella passager som slingrar runt och sätter onödigt tryck på matstrupen och luftrören. Det är inte ovanligt att en dubbel aortabåge uppträder tillsammans med andra medfödda hjärtformationsproblem eller tillstånd, såsom en ventrikulär septal defekt eller kromosomal mosaik.
På grund av den dämpade karaktären av den initiala symptompresentationen, kan en dubbel aortabåge förbli odiagnostiserad i flera år. När symptomen är närvarande kan en mängd olika diagnostiska test användas efter en första fysisk undersökning för att bekräfta förekomsten av denna medfödda abnormitet. Generellt kan avbildningstester, inklusive röntgen och magnetisk resonansavbildning (MRI), utföras för att utvärdera hjärtmuskelns tillstånd och funktionalitet. Ytterligare avbildningstester kan utföras för att bedöma andningsorganens tillstånd, inklusive matstrupen och luftrören.
De med en dubbel aortabåge kan uppleva en mängd olika tecken och symtom som gradvis försämras med ökat tryck. Även om den initiala presentationen av den medfödda defekten kan vara mild, kan effekterna av matstrupen och trakealtrycket gradvis äventyra andningsfunktionen. Personer med detta tillstånd kan uppvisa bullrig eller raspig andning och har problem med kvävning och kräkningar. Vissa symtomatiska individer kan uppleva utvecklingen av kroniska lunginflammationsanfall till följd av ihållande luftvägsbegränsning. Om den inte behandlas kan fortsatt tryck på matstrupen leda till en erosion av matstrupen och trachealvävnader och kroniska luftvägsinfektioner.
Den kirurgiska separationen av den dubbla aortabågen är det enda genomförbara behandlingsalternativet för att lindra symtomen och eliminera matstrupen och luftstrupen. Operationen genomförs under generell anestesi och innebär att separera den sekundära grenen från den primära och använda suturer för att stänga de aortaöppningarna som finns kvar i endera änden. Som med alla invasiva förfaranden, riskerar kirurgi för att korrigera denna medfödda abnormitet risk för betydande komplikationer, inklusive infektion, överdriven blödning och blodproppar. Personer som genomgår kirurgi upplever i allmänhet en omedelbar lindring av symtom och förbättring av andningsfunktionen.