二重大動脈弓とは何ですか？

二重大動脈弓はまれな先天性心血管奇形であり、他のいくつかの形態の先天異常とともに症状を呈する場合があります。 乳児の消化機能と呼吸機能を損なう二重大動脈弓は、症状が軽度であることが多く、子供が年を取るまで診断されないままになります。 この状態の治療では、症状を緩和し、適切な呼吸機能を回復するために、アーチの外科的分離が必要になることがよくあります。 治療せずに放置すると、二重大動脈弓は感染症や食道の悪化に対する感受性の増加など、合併症の重大なリスクを伴います。

子宮内では、胎児の大動脈は通常、左に曲がり、心筋から離れる単一のアーチとして形成されます。 二重大動脈弓の存在下では、過剰な弓がそのまま残り、既存の動脈機能を損ないます。 2つのアーチは、食道と気管に不必要な圧力をかけるループ状の小さな動脈通路を持っています。 二重大動脈弓が、心室中隔欠損症や染色体モザイクなどの他の先天性心臓奇形または状態とともに発生することは珍しくありません。

初期症状の症状が抑制されているため、二重大動脈弓は数年間診断されないままになる場合があります。 症状が現れたら、この先天異常の存在を確認するために、最初の身体検査の後にさまざまな診断テストが使用される場合があります。 一般に、X線や磁気共鳴画像法（MRI）を含む画像検査を実施して、心筋の状態と機能を評価することができます。 食道や気管を含む気道の状態を評価するために、追加の画像検査が実施される場合があります。

二重大動脈弓を有する患者は、圧力の増加とともに徐々に悪化するさまざまな徴候や症状を経験する場合があります。 先天性欠損の最初の症状は軽度かもしれませんが、食道と気管の圧力の影響により、呼吸機能が徐々に低下する可能性があります。 この状態の人は、呼吸がうるさい、または耳障りで、窒息や嘔吐の問題があります。 症状のある人の中には、持続的な気道制限の結果として慢性肺炎の発症を経験する人がいます。 治療せずに放置すると、食道に圧力がかかり続けると、食道および気管組織の侵食および慢性呼吸器感染症を引き起こす可能性があります。

二重大動脈弓の外科的分離は、症状を軽減し、食道圧と気管圧を除去する唯一の実行可能な治療オプションです。 全身麻酔下で行われる手術では、二次枝を一次枝から分離し、縫合糸を使用して両端に残っている大動脈開口部を閉じます。 他の侵襲的処置と同様に、この先天性異常を矯正する手術は、感染、過度の出血、血栓などの重大な合併症のリスクを伴います。 手術を受ける個人は一般に、症状の即時緩和と呼吸機能の改善を経験します。