Hva er en dobbelt aortabue?
En dobbel aortabue er en sjelden medfødt kardiovaskulær misdannelse som kan gi symptomer sammen med flere andre former for medfødte avvik. Nedsatt et spedbarns fordøyelses- og luftveisfunksjoner, er en dobbel aortabue ofte mild i presentasjonen, slik at det kan forbli udiagnostisert til barnet er eldre. Behandling for denne tilstanden nødvendiggjør ofte kirurgisk separasjon av buene for å lindre symptomer og gjenopprette riktig åndedrettsfunksjon. Hvis den ikke blir behandlet, medfører en dobbel aortabue en betydelig risiko for komplikasjoner, inkludert økt mottakelighet for infeksjon og forverring av spiserøret.
Mens du er i livmoren, dannes et fosterets aorta som en eneste bue som krummer seg til venstre, og fører bort fra hjertemuskelen. I nærvær av en dobbel aortabue forblir en overflødig bue på plass, noe som går ut over eksisterende arteriefunksjon. De to buene har sine egne mindre arterielle passasjer som sløyfer rundt og legger unødvendig trykk på spiserøret og luftrøret. Det er ikke uvanlig at det oppstår en dobbelt aortabue sammen med andre medfødte misdannelser eller hjertetilstander, for eksempel en ventrikulær septaldefekt eller kromosomal mosaikk.
På grunn av den dempede arten av den første symptompresentasjonen, kan en dobbel aortabue forbli udiagnostisert i flere år. Når symptomene er til stede, kan en rekke diagnostiske tester brukes etter en første fysisk undersøkelse for å bekrefte tilstedeværelsen av denne medfødte abnormiteten. Generelt kan avbildningstester, inkludert røntgen og magnetisk resonansavbildning (MR), utføres for å evaluere tilstanden og funksjonaliteten til hjertemuskelen. Ytterligere avbildningstester kan utføres for å vurdere tilstanden i luftveiene, inkludert spiserøret og luftrøret.
De med en dobbelt aortabue kan oppleve en rekke tegn og symptomer som gradvis forverres med økt trykk. Selv om den første presentasjonen av den medfødte defekten kan være mild, kan effekten av spiserør og luftrør gradvis svekke luftveisfunksjonen. Personer med denne tilstanden kan ha støyende eller raspy åndedrett og ha problemer med kvelning og oppkast. Noen symptomatiske individer kan oppleve utvikling av kroniske anfall av lungebetennelse som et resultat av vedvarende luftveisbegrensning. Hvis det ikke blir behandlet, kan fortsatt trykk på spiserøret føre til en erosjon av spiserør og luftrør og kroniske luftveisinfeksjoner.
Den kirurgiske separasjonen av den doble aortabuen er det eneste levedyktige behandlingsalternativet for å lindre symptomer og eliminere spiserøret og luftrøret. Utført under generell anestesi, innebærer kirurgien å skille den sekundære grenen fra den primære og bruke suturer for å lukke aortaåpningene som er igjen i hver ende. Som med enhver invasiv prosedyre, medfører kirurgi for å korrigere denne medfødte unormaliteten betydelige komplikasjoner, inkludert infeksjon, overdreven blødning og blodpropp. Personer som gjennomgår kirurgi opplever generelt en øyeblikkelig lindring av symptomer og bedring av luftveiene.