Co je dvojitý aortální oblouk?

Dvojitý aortální oblouk je vzácná vrozená kardiovaskulární malformace, která může vykazovat příznaky spolu s několika dalšími formami vrozených abnormalit. Poškození trávicí a respirační funkce dítěte je dvojitý oblouk aorty často ve své prezentaci mírný, což mu umožňuje zůstat nediagnostikováno, dokud není dítě starší. Léčba tohoto stavu často vyžaduje chirurgické oddělení oblouků ke zmírnění příznaků a obnovení správné dýchací funkce. Pokud se neléčí, představuje dvojitý oblouk aorty významné riziko komplikací, včetně zvýšené náchylnosti k infekci a zhoršení jícnu.

Zatímco v děloze, aorta plodu normálně se tvoří jako jediný oblouk, který se zakřivuje doleva, vedoucí pryč od srdečního svalu. V přítomnosti dvojitého oblouku aorty zůstává nadměrný oblouk na místě, což ohrožuje stávající arteriální funkci. Obě oblouky mají své vlastní menší arteriální průchody, které se obíhají kolem a vytvářejí zbytečný tlak na jícen a průdušnici. Není neobvyklé, že se dvojitý aortální oblouk vyskytuje společně s dalšími vrozenými srdečními malformacemi nebo podmínkami, jako je defekt komorového septa nebo chromozomální mozaika.

Vzhledem k utlumené povaze úvodního projevu symptomů může obloukový oblouk aorty zůstat nediagnostikován několik let. Jakmile jsou příznaky přítomny, lze po úvodním fyzickém vyšetření použít různé diagnostické testy, aby se potvrdila přítomnost této vrozené abnormality. Obecně lze vyhodnotit zobrazovací testy, včetně rentgenového a magnetického rezonance (MRI), aby se vyhodnotil stav a funkčnost srdečního svalu. K posouzení stavu dýchacích cest, včetně jícnu a průdušnice, mohou být provedeny další zobrazovací testy.

U osob s dvojitým obloukem aorty se mohou objevit různé příznaky a symptomy, které se postupně zhoršují se zvýšeným tlakem. Přestože počáteční projevy vrozené vady mohou být mírné, účinky ezofageálního a tracheálního tlaku mohou postupně zhoršovat respirační funkci. Jedinci s tímto stavem mohou vykazovat hlučné nebo chraplavé dýchání a mohou mít problémy s udusením a zvracením. U některých symptomatických jedinců může dojít k rozvoji chronických záchvatů pneumonie v důsledku přetrvávajícího omezení dýchacích cest. Pokud se neléčí, může trvalý tlak na jícen vést k erozi jícnových a tracheálních tkání a chronickým infekcím dýchacích cest.

Chirurgické oddělení dvojitého aortálního oblouku je jedinou životaschopnou léčebnou možností, jak zmírnit příznaky a eliminovat tlaky jícnu a průdušnice. Při operaci v celkové anestézii zahrnuje chirurgický zákrok oddělení sekundární větve od primární a pomocí stehu uzavřete aortální otvory, které zůstávají na obou koncích. Stejně jako u všech invazivních procedur i při operacích, které opravují tuto vrozenou abnormalitu, existuje riziko významných komplikací včetně infekce, nadměrného krvácení a krevních sraženin. U jedinců, kteří podstupují chirurgický zákrok, se obvykle projeví okamžité zmírnění příznaků a zlepšení jejich respiračních funkcí.