Qu'est-ce qu'un double arc aortique?
Une double arcade aortique est une malformation cardiovasculaire congénitale rare pouvant présenter des symptômes parallèlement à plusieurs autres formes d'anomalies congénitales. Affectant les fonctions digestives et respiratoires d'un nourrisson, la présentation d'un double arc aortique est souvent douce, ce qui lui permet de rester non diagnostiquée jusqu'à ce que l'enfant soit plus grand. Le traitement de cette affection nécessite souvent la séparation chirurgicale des arcades pour atténuer les symptômes et rétablir une fonction respiratoire adéquate. Si elle n'est pas traitée, une double arcade aortique comporte un risque important de complications, notamment une susceptibilité accrue aux infections et à la détérioration de l'œsophage.
Pendant qu’elle se trouve dans l’utérus, l’aorte du fœtus se présente normalement sous la forme d’un arc unique qui s’incline vers la gauche et s’éloigne du muscle cardiaque. En présence d'une double arcade aortique, une arcade excédentaire reste en place, ce qui compromet la fonction artérielle existante. Les deux arcs possèdent leurs propres plus petits passages artériels qui tournent en boucle et exercent une pression inutile sur l'œsophage et la trachée. Il n’est pas rare qu’un double arc aortique se produise en même temps que d’autres malformations ou malformations cardiaques congénitales, telles qu’un défaut septal ventriculaire ou un mosaïcisme chromosomique.
En raison de la nature modérée de la présentation initiale des symptômes, une double arcade aortique peut ne pas être diagnostiquée pendant plusieurs années. Une fois que les symptômes sont présents, divers tests de diagnostic peuvent être utilisés après un examen physique initial pour confirmer la présence de cette anomalie congénitale. En règle générale, des tests d'imagerie, y compris une imagerie par rayons X et par résonance magnétique (IRM), peuvent être effectués pour évaluer l'état et la fonctionnalité du muscle cardiaque. Des examens d'imagerie supplémentaires peuvent être réalisés pour évaluer l'état des voies respiratoires, notamment de l'œsophage et de la trachée.
Ceux qui ont une double arcade aortique peuvent présenter divers signes et symptômes qui s'aggravent progressivement avec l'augmentation de la pression. Bien que la présentation initiale de l'anomalie congénitale puisse être légère, les effets de la pression œsophagienne et trachéale peuvent progressivement compromettre la fonction respiratoire. Les personnes atteintes de cette affection peuvent présenter une respiration bruyante ou rauque et avoir des problèmes d'étouffement et de vomissements. Certaines personnes symptomatiques peuvent être atteintes d'épisodes de pneumonie chroniques à la suite d'une restriction persistante des voies respiratoires. Si elle n'est pas traitée, une pression continue sur l'œsophage peut entraîner une érosion des tissus de l'œsophage et de la trachée et des infections respiratoires chroniques.
La séparation chirurgicale de la double arcade aortique est la seule option de traitement viable pour soulager les symptômes et éliminer les pressions œsophagiennes et trachéales. Réalisée sous anesthésie générale, la chirurgie consiste à séparer la branche secondaire de la branche primaire et à utiliser des sutures pour fermer les ouvertures aortiques restant à chaque extrémité. Comme pour toute procédure invasive, la chirurgie visant à corriger cette anomalie congénitale comporte des risques de complications importantes, notamment d'infection, de saignement excessif et de caillots sanguins. Les personnes qui subissent une intervention chirurgicale subissent généralement un soulagement immédiat des symptômes et une amélioration de leur fonction respiratoire.