Wat is een histocytisch sarcoom?

Histiocytisch sarcoom is een kwaadaardige vorm van kanker die ontstaat door histiocyten. Histiocyten zijn op weefsel gebaseerde witte bloedcellen of macrofagen. Deze kanker kan in veel delen van het lichaam ontstaan ​​omdat macrofagen in alle lichaamsweefsels worden aangetroffen. Histiocytaire sarcoom is over het algemeen een agressieve kanker met een slechte prognose. Het is zeldzaam bij mensen en komt vaker voor bij bepaalde hondensoorten.

Primaire histiocytaire tumoren zijn gevonden in gewrichten van de armen en benen, het maagdarmkanaal, de huid, het beenmerg, de milt, het centrale zenuwstelsel, de longen en zelfs de neusholte. Histiocytaire kanker die op een enkele plaats wordt gevonden, wordt histiocytaire sarcoom genoemd. Als de kanker zich verspreidt naar andere organen of verre lymfeklieren, wordt het gedissemineerd histiocytisch sarcoom genoemd.

"Histiocyt" is een algemene term die betrekking heeft op een groep cellen die dezelfde cellijn delen. Alle histiocyten beginnen in het beenmerg als stamcellen. Vanuit het beenmerg worden ze monocyten en migreren naar de bloedsomloop. Deze cellen verlaten dan het bloed en gaan weefsel binnen, waar ze differentiatie ondergaan tot macrofagen en deel worden van het immuunsysteem. Macrofagen reageren op en vangen vreemde eiwitten in het lichaam op, zoals virussen en bacteriën.

Tot het begin van de 21e eeuw werden in de literatuur slechts een klein aantal gevallen van mensen genoemd. Het is mogelijk dat eerdere histiocytaire sarcoomgevallen verkeerd werden gediagnosticeerd als non-Hodgkins-lymfoom. Deze tumoren werden voor het eerst geclassificeerd als histiocytaire sarcomen in 1970 op basis van overeenkomsten van de cellen met macrofagen. Na die tijd verschoof de nadruk van het onderzoek naar een cytochemische en immunohistochemische categorisatie van de tumoren.

Het kan heel moeilijk zijn om deze kanker te diagnosticeren, omdat het vergelijkbaar is met andere histiocytaire gezwellen. Sommige van deze gezwellen zijn niet-kankerachtig, zoals hemofagocytair syndroom. Andere vergelijkbare gezwellen zijn kwaadaardig, zoals kwaadaardige histiocytose of monocytaire leukemie. Een methode die wordt gebruikt om histiocytaire sarcoom te diagnosticeren is het hemoglobine-scavenger-receptoreiwit CD163. Dit eiwit identificeert cellen met een histiocytaire afstamming met een grotere mate van specificiteit.

Histiocytaire sarcoom wordt erkend als voorkomend in verschillende hondenrassen en ook bij mensen. Bij Berner Sennenhonden is een genetische familiale gevoeligheid voor kanker waargenomen. Andere honden die vatbaar lijken te zijn voor histiocytaire sarcoom zijn Flat-Coated Retrievers, Golden Retrievers en Rottweilers. Symptomen van histiocytair sarcoom bij honden zijn onder meer gewichtsverlies, weinig energie, mank lopen en niet eten. Chemotherapie is meestal niet succesvol geweest tegen deze vorm van kanker en de meeste honden bezwijken aan de ziekte binnen maanden na de diagnose.

Er is geen test voor vroege diagnose van histiocytisch sarcoom en de ziekte is meestal geavanceerd wanneer de diagnose wordt gesteld. Na de diagnose is er een snelle progressie van de kanker, vooral als er sprake is van betrokkenheid van de lymfeklieren. De beste prognose is voor enkele kleine tumoren in ledematen, waar chirurgische verwijdering een goed resultaat op lange termijn kan bieden.

Bij mensen zijn overlevingskansen en de gemiddelde overlevingsduur moeilijk te berekenen vanwege de zeldzaamheid van histiocytisch sarcoom. Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat patiënten met een vergevorderd stadium van de ziekte een gemiddelde overleving hebben van ongeveer zeven maanden na de diagnose, hoewel het mogelijk is om vele jaren te overleven met minder vergevorderde stadia van de ziekte. Tumorgrootte bleek een voorspeller van overleving te zijn, met tumoren gelijk aan of groter dan ongeveer 1,4 inch (3,5 cm) met de slechtste uitkomst.