Co to jest mięsak histiocytowy?
Mięsak histiocytowy jest złośliwą postacią raka, która powstaje z histiocytów. Histiocyty to białe krwinki na bazie tkanek lub makrofagi. Rak ten może powstać w wielu częściach ciała, ponieważ makrofagi występują we wszystkich tkankach ciała. Mięsak histiocytowy jest ogólnie agresywnym rakiem ze złym rokowaniem. Jest to rzadkie u ludzi i występuje częściej u niektórych gatunków psów.
Pierwotne nowotwory histiocytowe znaleziono w stawach ramion i nóg, w przewodzie pokarmowym, skórze, szpiku kostnym, śledzionie, środkowym układowi nerwowym, płucach, a nawet w jamie nosa. Rak histiocytowy, który występuje w jednym miejscu, nazywa się mięsak histiocytowy. Jeśli rak rozprzestrzenia się na inne narządy lub odległe węzły chłonne, nazywa się go rozsianym mięsakiem histiocytowym.
„histiocyt” jest ogólnym terminem związanym z grupą komórek, które mają tę samą linię komórkową. Wszystkie histiocyty zaczynają się w szpiku kostnym jako komórki macierzyste. Ze szpiku kostnego stają się monocyty i migraTE do układu krążenia. Komórki te następnie opuszczają krew i wchodzą do tkanki, gdzie przechodzą różnicowanie w makrofagi i stają się częścią układu odpornościowego. Makrofagi reagują i pochłaniają obce białka w organizmie, takie jak wirusy i bakterie.
Do początku XXI wieku w literaturze wymieniono tylko niewielką liczbę ludzkich przypadków. Możliwe jest, że wcześniejsze przypadki mięsaka histiocytowego zostały źle zdiagnozowane jako chłoniak bez hodgkinów. Guzy te najpierw sklasyfikowano jako mięsaki histiocytowe w 1970 r. W oparciu o podobieństwa komórek do makrofagów. Po tym czasie nacisk na badania przeniósł się do cytochemicznej i immunohistochemicznej kategoryzacji guzów.
Zdiagnozowanie tego raka może być bardzo trudne, ponieważ jest podobny do innych wzrostów histiocytowych. Niektóre z tych wzrostów są nieczestronne, takie jak zespół hemofagocytowy. Inne podobne wzrostysą złośliwe, takie jak złośliwa histiocytoza lub białaczka monocytowa. Jedną metodą stosowaną do diagnozowania mięsaka histiocytowego jest białko receptora wymiatającego hemoglobinę CD163. Białko to identyfikuje komórki o linii histiocytowej o większym stopniu swoistości.
Mięsak histiocytowy jest rozpoznawany jako występujący u kilku ras psów, a także u ludzi. U Berneńskich psów górskich zaobserwowano genetyczną rodzinną podatność na raka. Inne psy, które wydają się predysponowane do mięsaka histiocytowego, obejmują płaskie retriewniki, złotymi retriewami i rottweilers. Objawy psiego mięsaka histiocytowego obejmują utratę masy ciała, niską energię, utykanie i brak jedzenia. Chemioterapia nie powiodła się tej formy raka, a większość psów ulegnie chorobie w ciągu kilku miesięcy od diagnozy.
Nie ma testu na wczesną diagnozę mięsaka histiocytowego, a choroba zazwyczaj jest rozwinięta po postawieniu diagnozy. Po rozpoznaniu występuje szybki postęp of Rak, zwłaszcza jeśli istnieje zaangażowanie węzłów chłonnych. Najlepsze rokowanie dotyczy pojedynczych małych guzów znajdujących się w kończynach, w których usunięcie chirurgiczne może zapewnić dobry długoterminowy wynik.
U ludzi wskaźniki przeżycia i średniej długości przeżycia są trudne do obliczenia z powodu rzadkości mięsaka histiocytowego. Niektóre badania wykazały, że pacjenci, którzy mają zaawansowany stadium choroby, mają średnio przeżycie około siedmiu miesięcy po diagnozie, chociaż możliwe jest przeżycie przez wiele lat z mniejszymi stadiami choroby. Stwierdzono, że wielkość guza jest predyktorem przeżycia, przy czym guzy równe lub większe niż około 1,4 cala (3,5 cm) mają najgorszy wynik.