Co to jest mięsak histiocytarny?
Mięsak histiocytowy jest złośliwą postacią raka, który powstaje z histiocytów. Histiocyty to białe krwinki lub makrofagi oparte na tkankach. Rak ten może powstać w wielu częściach ciała, ponieważ makrofagi znajdują się we wszystkich tkankach ciała. Mięsak histiocytarny jest na ogół agresywnym rakiem o złym rokowaniu. Rzadko występuje u ludzi i występuje częściej u niektórych gatunków psów.
Pierwotne guzy histiocytarne stwierdzono w stawach rąk i nóg, w przewodzie pokarmowym, skórze, szpiku kostnym, śledzionie, ośrodkowym układzie nerwowym, płucach, a nawet w jamie nosowej. Rak histiocytowy występujący w jednym miejscu nazywa się mięsakiem histiocytarnym. Jeśli rak rozprzestrzenia się na inne narządy lub odległe węzły chłonne, nazywa się to rozsianym mięsakiem histiocytarnym.
„Histiocyt” to ogólny termin odnoszący się do grupy komórek o tej samej linii komórkowej. Wszystkie histiocyty zaczynają się w szpiku kostnym jako komórki macierzyste. Ze szpiku kostnego stają się monocytami i migrują do układu krążenia. Następnie komórki te opuszczają krew i wchodzą do tkanek, gdzie ulegają różnicowaniu w makrofagi i stają się częścią układu odpornościowego. Makrofagi reagują i pochłaniają obce białka w organizmie, takie jak wirusy i bakterie.
Do początku XXI wieku w literaturze wspomniano tylko niewielką liczbę przypadków ludzkich. Możliwe jest, że poprzednie przypadki mięsaka histiocytarnego zostały błędnie rozpoznane jako chłoniak nieziarniczy. Guzy te zostały po raz pierwszy sklasyfikowane jako mięsaki histiocytarne w 1970 r. Na podstawie podobieństwa komórek do makrofagów. Po tym czasie nacisk położono na cytochemiczną i immunohistochemiczną kategoryzację guzów.
Rozpoznanie tego raka może być bardzo trudne, ponieważ jest podobne do innych wzrostów histiocytarnych. Niektóre z tych wzrostów są nienowotworowe, takie jak zespół hemofagocytarny. Inne podobne wzrosty są złośliwe, takie jak złośliwa histiocytoza lub białaczka monocytowa. Jedną z metod stosowanych do diagnozowania mięsaka histiocytarnego jest białko CD163 zmiatacza hemoglobiny. Białko to identyfikuje komórki o linii histiocytarnej o większym stopniu swoistości.
Mięsak histiocytarny jest rozpoznawany jako występujący u kilku ras psów, a także u ludzi. U berneńskich psów pasterskich zaobserwowano genetyczną rodzinną podatność na raka. Inne psy, które wydają się predysponowane do mięsaka histiocytarnego, obejmują Flat-Coated Retriever, Golden Retriever i Rottweilers. Objawy mięsaka histiocytarnego u psów obejmują utratę masy ciała, niską energię, utykanie i brak jedzenia. Chemioterapia była w większości przypadków nieskuteczna w przypadku tej formy raka, a większość psów zapada na tę chorobę w ciągu kilku miesięcy od diagnozy.
Nie ma testu na wczesne rozpoznanie mięsaka histiocytarnego, a choroba zwykle rozwija się w momencie postawienia diagnozy. Po diagnozie następuje szybki postęp raka, szczególnie jeśli występuje zajęcie węzłów chłonnych. Najlepsze prognozy dotyczą pojedynczych małych guzów wykrytych w kończynach, których usunięcie chirurgiczne może zapewnić dobre wyniki długoterminowe.
U ludzi wskaźniki przeżycia i średni czas przeżycia są trudne do obliczenia z powodu rzadkości mięsaka histiocytarnego. Niektóre badania wykazały, że pacjenci z zaawansowanym stadium choroby mają średni czas przeżycia około siedmiu miesięcy po diagnozie, chociaż możliwe jest przeżycie przez wiele lat z mniej zaawansowanymi stadiami choroby. Stwierdzono, że wielkość guza jest czynnikiem prognostycznym przeżycia, przy czym guzy równe lub większe niż około 1,4 cala (3,5 cm) mają najgorszy wynik.