Hvad er en histiocytisk sarkom?
Histiocytisk sarkom er en ondartet form for kræft, der opstår ved histiocytter. Histiocytter er vævsbaserede hvide blodlegemer eller makrofager. Denne kræft kan opstå i mange dele af kroppen, fordi der findes makrofager i alt kropsvæv. Histiocytisk sarkom er generelt en aggressiv kræft med en dårlig prognose. Det er sjældent hos mennesker og forekommer hyppigere hos visse hundearter.
Primære histiocytiske tumorer er fundet i led i arme og ben, mave-tarmkanalen, hud, knoglemarv, milten, centralnervesystemet, lungerne og endda næsehulen. Histiocytisk kræft, der findes på et enkelt sted, kaldes histiocytisk sarkom. Hvis kræften spreder sig til andre organer eller fjerne lymfeknuder, kaldes den spredt histiocytisk sarkom.
"Histiocyte" er et generelt udtryk, der angår en gruppe celler, der deler den samme cellelinie. Alle histiocytter begynder i knoglemarven som stamceller. Fra knoglemarven bliver de monocytter og migrerer ind i kredsløbet. Disse celler forlader derefter blodet og kommer ind i væv, hvor de gennemgår differentiering i makrofager og bliver en del af immunsystemet. Makrofager reagerer på og opsyrer fremmede proteiner i kroppen, såsom vira og bakterier.
Indtil begyndelsen af det 21. århundrede var der kun nævnt et lille antal menneskelige sager i litteraturen. Det er muligt, at tidligere histiocytiske sarkomtilfælde blev fejldiagnostiseret som ikke-Hodgkins-lymfom. Disse tumorer blev først klassificeret som histiocytiske sarkomer i 1970 baseret på lighederne mellem cellerne og makrofager. Efter den tid flyttede forskningsvægten til en cytokemisk og immunohistokemisk kategorisering af tumorer.
Det kan være meget vanskeligt at diagnosticere denne kræft, fordi den ligner andre histiocytiske vækster. Nogle af disse vækster er ikke-kræftformede, såsom hæmofagocytisk syndrom. Andre lignende vækster er ondartede, såsom ondartet histiocytose eller monocytisk leukæmi. En metode, der anvendes til at diagnosticere histiocytisk sarkom, er hæmoglobinopfangningsreceptorproteinet CD163. Dette protein identificerer celler, der har en histiocytisk afstamning med en større grad af specificitet.
Histiocytisk sarkom anerkendes som at forekomme i flere hundeacer såvel som hos mennesker. Hos Bernese bjerghunde er der observeret en genetisk familiel modtagelighed for kræft. Andre hunde, der synes disponeret over for histiocytisk sarkom inkluderer fladcoatede retrievere, Golden Retrievers og Rottweilers. Symptomer på histiocytisk sarkom i hunden inkluderer vægttab, lav energi, haltning og manglende spiseforstyrrelse. Kemoterapi har for det meste ikke haft succes mod denne form for kræft, og de fleste hunde bukker under for sygdommen inden for måneder efter diagnosen.
Der er ingen test for tidlig diagnose af histiocytisk sarkom, og sygdommen er typisk fremskreden, når diagnosen stilles. Efter diagnosen sker der hurtig progression af kræft, især hvis der er lymfeknudeinddragelse. Den bedste prognose er for enkelte små tumorer, der findes i lemmer, hvor kirurgisk fjernelse kan give et godt langsigtet resultat.
Hos mennesker er overlevelsesrater og den gennemsnitlige overlevelseslængde vanskelige at beregne på grund af sjældenheden i histiocytisk sarkom. Nogle undersøgelser har vist, at patienter, der har et avanceret stadie af sygdommen, har en gennemsnitlig overlevelse på ca. syv måneder efter diagnosen, selvom det er muligt at overleve i mange år med mindre avancerede stadier af sygdommen. Tumorstørrelse har vist sig at være en prediktor for overlevelse, med tumorer, der er lig med eller større end ca. 3,5 cm, med det værste resultat.