Co je to histiocytický sarkom?

Histiocytární sarkom je maligní forma rakoviny, která vychází z histiocytů. Histiocyty jsou tkáňové bílé krvinky nebo makrofágy. Tato rakovina může nastat v mnoha částech těla, protože makrofágy se nacházejí ve všech tělesných tkáních. Histiocytární sarkom je obecně agresivní rakovina se špatnou prognózou. U lidí je vzácný a vyskytuje se častěji u některých druhů psů.

Primární histiocytární nádory byly nalezeny v kloubech paží a nohou, gastrointestinálním traktu, kůži, kostní dřeni, slezině, centrálním nervovém systému, plících a dokonce nosní dutině. Histiocytární rakovina, která se nachází v jednom místě, se nazývá histiocytický sarkom. Pokud se rakovina šíří do jiných orgánů nebo vzdálených lymfatických uzlin, nazývá se diseminovaný histiocytický sarkom.

„Histiocyt“ je obecný termín týkající se skupiny buněk, které sdílejí stejnou buněčnou linii. Všechny histiocyty začínají v kostní dřeni jako kmenové buňky. Z kostní dřeně se stanou monocyty a migracíTe do oběhového systému. Tyto buňky pak opouštějí krev a vstupují do tkáně, kde podléhají diferenciaci na makrofágy a stanou se součástí imunitního systému. Makrofágy reagují na cizí proteiny a pohlcují v těle, jako jsou viry a bakterie.

Až do počátku 21. století byl v literatuře zmíněn jen malý počet lidských případů. Je možné, že předchozí případy histiocytárního sarkomu byly nesprávně diagnostikovány jako lymfom non-Hodgkins. Tyto nádory byly nejprve klasifikovány jako histiocytické sarkomy v roce 1970 na základě podobností buněk s makrofágy. Po této době se výzkumný důraz přesunul na cytochemickou a imunohistochemickou kategorizaci nádorů.

Může být velmi obtížné diagnostikovat tuto rakovinu, protože je podobný jiným histiocytárním růstům. Některé z těchto růstů jsou nerakovinné, jako je hemofagocytický syndrom. Další podobné růstjsou maligní, jako je maligní histiocytóza nebo monocytární leukémie. Jednou z metod použitých k diagnostice histiocytárního sarkomu je protein receptoru hemoglobinu CD163. Tento protein identifikuje buňky, které mají histiocytární linii s větším stupněm specificity.

Histiocytární sarkom je uznáván jako vyskytující se u několika psích plemen i u lidí. U bernejských horských psů byla pozorována genetická familiární náchylnost k rakovině. Mezi další psi, kteří se zdají být náchylní k histiocytickému sarkomu, patří retrívry potažených plochou, zlaté retrívry a rotvajáři. Mezi příznaky hiniocytárního sarkomu patří úbytek hmotnosti, nízkou energii, kulhání a selhání jídla. Chemoterapie byla většinou proti této formě rakoviny většinou neúspěšná a většina psů podlehl onemocnění během měsíců po diagnóze.

Neexistuje žádný test na včasnou diagnózu histiocytárního sarkomu a onemocnění je obvykle postupováno, když je provedena diagnóza. Po diagnóze dochází k rychlému progresi of rakovina, zejména pokud dojde k zapojení lymfatických uzlin. Nejlepší prognóza je pro jednotlivé malé nádory nalezené v končetinách, kde chirurgické odstranění může poskytnout dobrý dlouhodobý výsledek.

u lidí, míry přežití a průměrná délka přežití se obtížně vypočítají kvůli vzácnosti histiocytárního sarkomu. Některé výzkumy ukázaly, že pacienti, kteří mají pokročilé stádium onemocnění, mají průměrné přežití asi sedm měsíců po diagnóze, i když je možné přežít mnoho let s méně vychovanými stádii onemocnění. Bylo zjištěno, že velikost nádoru je prediktorem přežití, přičemž nádory jsou rovny nebo větší než asi 1,4 palce (3,5 cm), které mají nejhorší výsledek.