Co je histiocytární sarkom?
Histiocytický sarkom je maligní forma rakoviny, která vzniká z histiocytů. Histiocyty jsou tkáňové bílé krvinky nebo makrofágy. Tato rakovina může nastat v mnoha částech těla, protože makrofágy se nacházejí ve všech tělesných tkáních. Histiocytický sarkom je obecně agresivní rakovina se špatnou prognózou. U lidí je vzácný a vyskytuje se častěji u některých druhů psů.
Primární histiocytární nádory byly nalezeny v kloubech paží a nohou, gastrointestinálním traktu, kůži, kostní dřeni, slezině, centrálním nervovém systému, plicích a dokonce i v nosní dutině. Histiocytární rakovina, která se nachází na jednom místě, se nazývá histiocytický sarkom. Pokud se rakovina šíří do dalších orgánů nebo do vzdálených lymfatických uzlin, nazývá se diseminovaný histiocytární sarkom.
"Histiocyt" je obecný termín vztahující se ke skupině buněk, které sdílejí stejnou buněčnou linii. Všechny histiocyty začínají v kostní dřeni jako kmenové buňky. Z kostní dřeně se stávají monocyty a migrují do oběhového systému. Tyto buňky pak opouštějí krev a vstupují do tkáně, kde podléhají diferenciaci na makrofágy a stávají se součástí imunitního systému. Makrofágy reagují na cizí proteiny v těle, jako jsou viry a bakterie, a pohlcují je.
Až do počátku 21. století byla v literatuře zmíněna pouze malá část případů člověka. Je možné, že předchozí případy histiocytického sarkomu byly špatně diagnostikovány jako nehodgkinský lymfom. Tyto nádory byly nejprve klasifikovány jako histiocytární sarkomy v roce 1970 na základě podobnosti buněk s makrofágy. Po této době se výzkum zaměřil na cytochemickou a imunohistochemickou kategorizaci nádorů.
Může být velmi obtížné diagnostikovat tuto rakovinu, protože je podobná jiným histiocytovým růstům. Některé z těchto výrůstků jsou nerakovinové, jako je hemofagocytární syndrom. Jiné podobné výrůstky jsou maligní, jako je maligní histiocytóza nebo monocytární leukémie. Jednou z metod používaných k diagnostice histiocytárního sarkomu je protein receptoru vychytávače hemoglobinu CD163. Tento protein identifikuje buňky, které mají histiocytární linii s větším stupněm specificity.
Histiocytický sarkom se vyskytuje u několika psích plemen i u lidí. U Bernských salašnických psů byla pozorována genetická familiární náchylnost k rakovině. Mezi další psy, které se zdají náchylné k histiocytárnímu sarkomu, patří retrívři s plochým povlakem, zlatí retrívři a rotvajleři. Mezi příznaky psího histiocytárního sarkomu patří úbytek hmotnosti, nízká spotřeba energie, kulhání a neschopnost jíst. Chemoterapie byla proti této formě rakoviny většinou neúspěšná a většina psů podlehne této nemoci do několika měsíců od diagnózy.
Neexistuje žádný test pro včasnou diagnózu histiocytárního sarkomu a onemocnění je obvykle pokročilé, když je stanovena diagnóza. Po diagnóze dochází k rychlé progresi rakoviny, zejména pokud dochází k postižení lymfatických uzlin. Nejlepší prognóza je pro jednotlivé malé nádory nalezené v končetinách, kde chirurgické odstranění může poskytnout dobrý dlouhodobý výsledek.
U lidí je obtížné vypočítat míru přežití a průměrnou délku přežití kvůli vzácnosti histiocytárního sarkomu. Některý výzkum ukázal, že pacienti, kteří mají pokročilé stádium nemoci, mají průměrné přežití asi sedm měsíců po diagnóze, i když je možné přežít mnoho let s méně pokročilými stádii nemoci. Bylo zjištěno, že velikost nádoru je prediktorem přežití, přičemž nejhorší výsledek mají nádory rovné nebo větší než asi 3,5 palce (3,5 cm).