Che cos'è un sarcoma istiocitico?
Il sarcoma istiocitico è una forma maligna di cancro che deriva dagli istiociti. Gli istiociti sono globuli bianchi a base di tessuto o macrofagi. Questo tumore può insorgere in molte parti del corpo perché i macrofagi si trovano in tutti i tessuti del corpo. Il sarcoma istiocitico è generalmente un cancro aggressivo con una prognosi sfavorevole. È raro nell'uomo e si verifica più frequentemente in alcune specie di cani.
Tumori istiocitici primari sono stati trovati nelle articolazioni delle braccia e delle gambe, del tratto gastrointestinale, della pelle, del midollo osseo, della milza, del sistema nervoso centrale, dei polmoni e persino della cavità nasale. Il carcinoma istiocitico che si trova in un singolo sito è chiamato sarcoma istiocitico. Se il tumore si diffonde ad altri organi o linfonodi distanti, si chiama sarcoma istiocitico disseminato.
"Istiocita" è un termine generale relativo a un gruppo di cellule che condividono la stessa discendenza cellulare. Tutti gli istiociti iniziano nel midollo osseo come cellule staminali. Dal midollo osseo, diventano monociti e migrano nel sistema circolatorio. Queste cellule quindi lasciano il sangue ed entrano nei tessuti, dove subiscono una differenziazione in macrofagi e diventano parte del sistema immunitario. I macrofagi rispondono e inghiottono le proteine estranee nel corpo, come virus e batteri.
Fino all'inizio del XXI secolo, in letteratura erano stati menzionati solo pochi casi umani. È possibile che precedenti casi di sarcoma istiocitico siano stati erroneamente diagnosticati come linfoma non Hodgkins. Questi tumori furono inizialmente classificati come sarcomi istiocitici nel 1970 in base alle somiglianze delle cellule con i macrofagi. Dopo quel tempo, l'enfasi della ricerca è passata a una categorizzazione citochimica e immunoistochimica dei tumori.
Può essere molto difficile diagnosticare questo tumore, perché è simile ad altre escrescenze istiocitiche. Alcune di queste escrescenze non sono cancerose, come la sindrome emofagocitica. Altre escrescenze simili sono maligne, come istiocitosi maligna o leucemia monocitica. Un metodo utilizzato per diagnosticare il sarcoma istiocitico è la proteina del recettore scavenger dell'emoglobina CD163. Questa proteina identifica le cellule che hanno un lignaggio istiocitico con un maggior grado di specificità.
Il sarcoma istiocitico è riconosciuto in molte razze canine e nell'uomo. Nei Bernese Mountain Dogs è stata osservata una suscettibilità genetica familiare al cancro. Altri cani che sembrano predisposti al sarcoma istiocitico includono Retriever Flat Coated, Golden Retriever e Rottweiler. I sintomi del sarcoma istiocitico canino comprendono perdita di peso, bassa energia, zoppicare e mancanza di cibo. La chemioterapia è stata per lo più senza successo contro questa forma di cancro e la maggior parte dei cani soccombe alla malattia entro mesi dalla diagnosi.
Non esiste un test per la diagnosi precoce del sarcoma istiocitico e la malattia in genere è avanzata quando viene fatta la diagnosi. Dopo la diagnosi, c'è una rapida progressione del cancro, specialmente se c'è un coinvolgimento dei linfonodi. La prognosi migliore è per singoli piccoli tumori presenti negli arti, in cui la rimozione chirurgica può fornire un buon risultato a lungo termine.
Nell'uomo, i tassi di sopravvivenza e la durata media della sopravvivenza sono difficili da calcolare a causa della rarità del sarcoma istiocitico. Alcune ricerche hanno dimostrato che i pazienti che hanno uno stadio avanzato della malattia hanno una sopravvivenza media di circa sette mesi dopo la diagnosi, sebbene sia possibile sopravvivere per molti anni con stadi della malattia meno avanzati. È stato scoperto che la dimensione del tumore è un fattore predittivo di sopravvivenza, con tumori uguali o superiori a circa 3,5 cm (1,4 pollici) con il peggior risultato.