Vad är en histiocytisk sarkom?
Histiocytisk sarkom är en malign form av cancer som uppstår från histiocyter. Histiocyter är vävnadsbaserade vita blodkroppar eller makrofager. Denna cancer kan uppstå i många delar av kroppen eftersom makrofager finns i alla kroppsvävnader. Histiocytisk sarkom är i allmänhet en aggressiv cancer med en dålig prognos. Det är sällsynt hos människor och förekommer oftare i vissa hundarter.
Primära histiocytiska tumörer har hittats i leder i armar och ben, mag-tarmkanalen, hud, benmärg, mjälten, centrala nervsystemet, lungorna och till och med näshåligheten. Histiocytisk cancer som finns på en enda plats kallas histiocytisk sarkom. Om cancern sprider sig till andra organ eller avlägsna lymfkörtlar kallas den spridd histiocytisk sarkom.
"Histiocyte" är en allmän term som hänför sig till en grupp celler som delar samma cellstamning. Alla histiocyter börjar i benmärgen som stamceller. Från benmärgen blir de monocyter och migrerar in i cirkulationssystemet. Dessa celler lämnar sedan blodet och kommer in i vävnad, där de genomgår differentiering i makrofager och blir en del av immunsystemet. Makrofager svarar på och uppslukar främmande proteiner i kroppen, till exempel virus och bakterier.
Fram till början av 2000-talet hade endast ett litet antal mänskliga fall nämnts i litteraturen. Det är möjligt att tidigare histiocytiska sarkomfall missdiagnostiserades som icke-Hodgkins-lymfom. Dessa tumörer klassificerades först som histiocytiska sarkom 1970, baserat på likheter mellan cellerna och makrofager. Efter den tiden flyttades forskningstyngdpunkten till en cytokemisk och immunohistokemisk kategorisering av tumörerna.
Det kan vara mycket svårt att diagnostisera denna cancer, eftersom den liknar andra histiocytiska tillväxter. Vissa av dessa tillväxter är icke-cancerösa, såsom hemofagocytiskt syndrom. Andra liknande tillväxter är maligna, såsom malign histiocytos eller monocytisk leukemi. En metod som används för att diagnostisera histiocytisk sarkom är hemoglobin-scavenger-receptorproteinet CD163. Detta protein identifierar celler som har en histiocytisk avstamning med en större grad av specificitet.
Histiocytisk sarkom erkänns förekomma i flera hundraser och hos människor. Hos Bernese Mountain Dogs har en genetisk familjär mottaglighet för cancer observerats. Andra hundar som verkar disponerade för histiocytisk sarkom inkluderar Flat-Coated Retrievers, Golden Retrievers och Rottweilers. Symtom på histiocytisk sarkom hos hund inkluderar viktminskning, låg energi, halt och misslyckande med att äta. Kemoterapi har mestadels misslyckats mot denna form av cancer, och de flesta hundar buktar under sjukdomen inom månader efter diagnosen.
Det finns inget test för tidig diagnos av histiocytisk sarkom, och sjukdomen är vanligtvis vidare när diagnosen ställs. Efter diagnosen sker snabb utveckling av cancer, särskilt om det är lymfkörtel involvering. Den bästa prognosen är för enstaka små tumörer som finns i lemmarna, där kirurgiskt avlägsnande kan ge ett bra långsiktigt resultat.
Hos människor är överlevnadshastigheter och den genomsnittliga överlevnadslängden svår att beräkna på grund av sällsyntheten i histiocytisk sarkom. En del forskning har visat att patienter som har ett avancerat stadium av sjukdomen har en genomsnittlig överlevnad på cirka sju månader efter diagnosen, även om det är möjligt att överleva i många år med mindre avancerade stadier av sjukdomen. Tumörstorlek har visat sig vara en prediktor för överlevnad, med tumörer lika med eller större än ca 3,5 cm (3,5 cm) med det värsta utfallet.