Hva er en histiocytisk sarkom?

Histiocytisk sarkom er en ondartet kreftform som oppstår fra histiocytter. Histiocytter er vevsbaserte hvite blodlegemer eller makrofager. Denne kreften kan oppstå i mange deler av kroppen fordi makrofager finnes i alle kroppsvev. Histiocytisk sarkom er generelt en aggressiv kreft med en dårlig prognose. Det er sjelden hos mennesker og forekommer oftere hos visse hundearter.

Primære histiocytiske svulster er funnet i leddene i armer og ben, mage -tarmkanalen, hud, benmarg, milten, sentralnervesystemet, lungene og til og med nasalhulen. Histiocytisk kreft som finnes på et enkelt sted kalles histiocytisk sarkom. Hvis kreften sprer seg til andre organer eller fjerne lymfeknuter, kalles det formidlet histiocytisk sarkom.

"Histiocyte" er et generelt begrep knyttet til en gruppe celler som deler samme cellelinje. Alle histiocytter begynner i benmargen som stamceller. Fra benmargen blir de monocytter og migrate inn i sirkulasjonssystemet. Disse cellene forlater deretter blodet og kommer inn i vev, der de gjennomgår differensiering i makrofager og blir en del av immunforsvaret. Makrofager reagerer på og oppsluker fremmedproteiner i kroppen, for eksempel virus og bakterier.

Fram til begynnelsen av det 21. århundre hadde bare lite antall menneskelige tilfeller blitt nevnt i litteraturen. Det er mulig at tidligere histiocytiske sarkomtilfeller ble feildiagnostisert som ikke-Hodgkins lymfom. Disse svulstene ble først klassifisert som histiocytiske sarkomer i 1970 basert på likheter av cellene med makrofager. Etter den tid flyttet forskningsvekt til en cytokjemisk og immunhistokjemisk kategorisering av svulstene.

Det kan være veldig vanskelig å diagnostisere denne kreften, fordi den ligner på andre histiocytiske vekster. Noen av disse vekstene er ikke-kreft, for eksempel hemofagocytisk syndrom. Andre lignende veksterer ondartet, for eksempel ondartet histiocytose eller monocytisk leukemi. En metode som brukes til å diagnostisere histiocytisk sarkom er hemoglobin -scavenger reseptorproteinet CD163. Dette proteinet identifiserer celler som har en histiocytisk avstamning med større grad av spesifisitet.

Histiocytisk sarkom er anerkjent som forekommende i flere hunderaser så vel som hos mennesker. Hos Bernese Mountain Dogs har en genetisk familiær mottakelighet for kreften blitt observert. Andre hunder som virker disponert for histiocytisk sarkom inkluderer flatbelagte retrievere, Golden Retrievers og Rottweilers. Symptomer på histiocytisk sarkom i hjørnetann inkluderer vekttap, lav energi, halte og unnlatelse av å spise. Kjemoterapi har stort sett ikke lyktes mot denne kreftformen, og de fleste hunder bukker under for sykdommen innen måneder etter diagnosen.

Det er ingen test for tidlig diagnose av histiocytisk sarkom, og sykdommen er vanligvis avansert når det stilles diagnose. Etter diagnose er det rask progresjon of kreften, spesielt hvis det er lymfeknuter involvering. Den beste prognosen er for enkelt små svulster som finnes i lemmer, der kirurgisk fjerning kan gi et godt langsiktig utfall.

Hos mennesker er overlevelsesraten og den gjennomsnittlige overlevelseslengden vanskelig å beregne på grunn av sjeldenhetene i histiocytisk sarkom. Noe forskning har vist at pasienter som har et avansert stadium av sykdommen har en gjennomsnittlig overlevelse på omtrent syv måneder etter diagnose, selv om det er mulig å overleve i mange år med mindre avanserte stadier av sykdommen. Tumorstørrelse har vist seg å være en prediktor for overlevelse, med svulster lik eller større enn 3,5 cm (3,5 cm) med det verste resultatet.