Hva er en histiocytisk sarkom?

Histiocytisk sarkom er en ondartet kreftform som oppstår fra histiocytter. Histiocytter er vevsbaserte hvite blodlegemer eller makrofager. Denne kreften kan oppstå i mange deler av kroppen fordi makrofager finnes i alle kroppens vev. Histiocytisk sarkom er generelt en aggressiv kreft med dårlig prognose. Det er sjelden hos mennesker og forekommer hyppigere hos visse hundearter.

Primære histiocytiske svulster er funnet i ledd i armer og ben, mage-tarmkanalen, hud, benmarg, milten, sentralnervesystemet, lungene og til og med nesehulen. Histiocytisk kreft som finnes på et enkelt sted, kalles histiocytisk sarkom. Hvis kreften sprer seg til andre organer eller fjerne lymfeknuter, kalles det spredt histiocytisk sarkom.

"Histiocyte" er et generelt begrep som angår en gruppe celler som har samme cellelinje. Alle histiocytter begynner i benmargen som stamceller. Fra benmargen blir de monocytter og vandrer inn i sirkulasjonssystemet. Disse cellene forlater deretter blodet og kommer inn i vev, hvor de gjennomgår differensiering til makrofager og blir en del av immunforsvaret. Makrofager reagerer på og oppsluker fremmede proteiner i kroppen, for eksempel virus og bakterier.

Fram til begynnelsen av det 21. århundre var det bare et lite antall menneskelige tilfeller som ble nevnt i litteraturen. Det er mulig at tidligere histiocytiske sarkomtilfeller ble feildiagnostisert som ikke-Hodgkins-lymfom. Disse svulstene ble først klassifisert som histiocytiske sarkomer i 1970 basert på likheter mellom cellene og makrofager. Etter den tiden flyttet forskningsfokus til en cytokjemisk og immunhistokjemisk kategorisering av svulstene.

Det kan være veldig vanskelig å diagnostisere denne kreften, fordi den ligner på andre histiocytiske vekster. Noen av disse vekstene er ikke kreftfremkallende, for eksempel hemofagocytisk syndrom. Andre lignende vekster er ondartet, som ondartet histiocytose eller monocytisk leukemi. En metode som brukes for å diagnostisere histiocytisk sarkom, er hemoglobin-scavenger-reseptorproteinet CD163. Dette proteinet identifiserer celler som har en histiocytisk avstamning med en større grad av spesifisitet.

Histiocytisk sarkom anerkjennes som forekommende i flere hunderaser så vel som hos mennesker. Hos Bernese Mountain Dogs er det observert en genetisk familiær mottakelighet for kreft. Andre hunder som virker disponert for histiocytisk sarkom inkluderer Flat-Coated Retrievers, Golden Retrievers og Rottweilers. Symptomer på histiocytisk sarkom i hunden inkluderer vekttap, lav energi, halting og unnlatelse av å spise. Kjemoterapi har stort sett ikke lyktes mot denne kreftformen, og de fleste hunder bukker under for sykdommen i løpet av måneder etter diagnosen.

Det er ingen test for tidlig diagnose av histiocytisk sarkom, og sykdommen er vanligvis avansert når diagnosen stilles. Etter diagnosen er det rask progresjon av kreften, spesielt hvis det er lymfeknuter involvering. Den beste prognosen er for enkelt små svulster som finnes i lemmer, hvor kirurgisk fjerning kan gi et godt langtidsresultat.

Hos mennesker er overlevelsesrater og gjennomsnittlig overlevelseslengde vanskelig å beregne på grunn av sjeldenhetene i histiocytisk sarkom. Noe forskning har vist at pasienter som har et avansert stadium av sykdommen har en gjennomsnittlig overlevelse på rundt syv måneder etter diagnosen, selv om det er mulig å overleve i mange år med mindre avanserte stadier av sykdommen. Tumorstørrelse har vist seg å være en prediktor for overlevelse, med svulster som er lik eller større enn 3,5 cm, med det verste utfallet.