Wat is een myeloproliferatieve aandoening?
Een myeloproliferatieve aandoening (MPD) is de verzamelnaam die wordt gebruikt voor een groep medische aandoeningen die worden gekenmerkt door de abnormale productie van beenmergcellen. Het beenmerg, gevonden in de zachte weefsels van grotere botten, is meestal verantwoordelijk voor de productie van de witte bloedcellen (WBC's), bloedplaatjes en rode bloedcellen (RBC's). RBC's zijn cellen die zuurstof leveren aan andere weefsels in het lichaam. WBC's zijn cellen die infecties bestrijden en bloedplaatjes helpen bij de bloedstolling.
Oorzaak voor de overproductie van deze bloedcellen is onbekend, maar omgevingsfactoren zoals langdurige blootstelling aan straling of chemicaliën en chromosomale afwijkingen zouden een rol spelen bij de ontwikkeling van myeloproliferatieve stoornis. Deze aandoening treft meestal mannen meer dan vrouwen in de leeftijd van 40 tot 60 jaar. Het komt niet vaak voor bij personen jonger dan 20 jaar oud.
Er zijn verschillende soorten myeloproliferatieve aandoeningen. Deze omvatten essentiële trombocythemie, myelofibrose, polycytemie vera en chronische myeloïde leukemie (CML). Bij essentiële trombocythemie is er een verhoogde productie van bloedplaatjes. Myelofibrose beïnvloedt de productie en volwassenheid van RBC en WBC door de verdikking van vezels in het beenmerg. Polycythemia vera is de overproductie van RBC en CML wordt gekenmerkt door een verhoogde productie van WBC.
Symptomen hangen meestal af van het type myeloproliferatieve aandoening dat de patiënt heeft. Patiënten met polycytemie vera ontwikkelen bijvoorbeeld meestal paarse vlekachtige vlekken op de huid die gepaard gaan met jeuk. Er zijn echter verschillende symptomen die vaak voorkomen bij patiënten met myeloproliferatieve aandoeningen. Deze omvatten gemakkelijk moe worden, buikpijn, bleekheid, gemakkelijk blauwe plekken en gewichtsverlies, onder vele anderen.
Complicaties geassocieerd met myeloproliferatieve aandoening zijn splenomegalie of vergroting van de milt, hepatomegalie of leververgroting en ernstige bloedarmoede, een aandoening met een zeer lage RBC in de bloedsomloop. Sommige patiënten kunnen ook nierfalen en bloedingsneigingen ontwikkelen. Andere gevallen kunnen veranderen in acute myeloïde leukemie, een kwaadaardige ziekte van het beenmerg, vaak resulterend in de aanwezigheid van zeer jonge bloedcellen in de bloedsomloop.
Patiënten met myeloproliferatieve aandoeningen worden meestal beheerd door een oncoloog en een hematoloog. Een oncoloog is een kankerspecialist en een hematoloog is een bloedspecialist. Ze gebruiken meestal diagnostische tests zoals bloedonderzoek en beenmergonderzoek om hun diagnose te bevestigen.
Behandeling voor myeloproliferatieve aandoening hangt vaak af van het type. Splenectomie of verwijdering van de milt is soms geïndiceerd bij patiënten met chronische idiopathische myelofibrose. Flebotomie, het proces van bloedafname, wordt vaak gedaan bij patiënten met polycytemie vera. Stamceltransplantatie is ook een optie voor patiënten met chronische myeloïde leukemie en myelofibrose. Patiënten met myeloproliferatieve stoornissen worden ook geadviseerd om de hydratatie te handhaven, alcohol en roken te vermijden en voedingsmiddelen die rijk zijn aan antioxidanten op te nemen.