骨髄増殖性疾患とは何ですか?

骨髄増殖性疾患(MPD)は、骨髄細胞の異常な産生を特徴とする病状のグループに使用される総称です。 大きい骨の軟部組織の内側にある骨髄は、主に白血球(WBC)、血小板、赤血球(RBC)の産生を担っています。 RBCは、体内の他の組織に酸素を供給する細胞です。 WBCは感染と戦う細胞であり、血小板は血液凝固を助けます。

これらの血液細胞の過剰生産の原因は不明ですが、放射線や化学物質への長期暴露、染色体異常などの環境要因が骨髄増殖性疾患の発症に関与していると言われています。 この障害は通常、40〜60歳の女性よりも男性に多く影響します。 その発生は20歳未満の個人では一般的ではありません。

骨髄増殖性疾患にはいくつかの種類があります。 これらには、本態性血小板血症、骨髄線維症、真性赤血球増加症、慢性骨髄性白血病(CML)が含まれます。 本態性血小板血症では、血小板の産生が増加します。 骨髄線維症は、骨髄の繊維が肥厚するため、RBCおよびWBCの産生と成熟に影響を与えます。 真性赤血球増加症はRBCの過剰産生であり、CMLはWBCの産生増加を特徴としています。

症状は一般に、患者の骨髄増殖性疾患の種類によって異なります。 たとえば、真性赤血球増加症の患者は通常、かゆみを伴う紫色の斑点が皮膚にできます。 しかし、骨髄増殖性疾患の患者が一般的に呈するいくつかの症状があります。 これらには、とりわけ、疲れやすくなる、腹部不快感、青白、あざができやすくなる、体重減少などが含まれます。

骨髄増殖性疾患に関連する合併症は、脾腫または脾臓の腫大、肝腫大または肝腫大、および循環中のRBCが非常に低い状態である重度の貧血です。 一部の患者は、腎不全や出血傾向を発症する場合もあります。 他の症例は、骨髄の悪性疾患である急性骨髄性白血病に変化し、循環系に非常に若い血液細胞が存在することがよくあります。

骨髄増殖性疾患の患者は通常、腫瘍医と血液専門医によって管理されます。 腫瘍医は癌の専門家であり、血液学者は血液の専門家です。 彼らは通常、血液検査や骨髄検査などの診断検査を使用して、診断を確認します。

骨髄増殖性疾患の治療は、しばしばそのタイプに依存します。 慢性特発性骨髄線維症の患者では、脾臓摘出術または脾臓摘出術が適応となる場合があります。 採血のプロセスであるPh血は、真性赤血球増加症の患者で頻繁に行われます。 幹細胞移植は、慢性骨髄性白血病と骨髄線維症の患者の選択肢でもあります。 骨髄増殖性疾患の患者は、水分補給を維持し、アルコールや喫煙を避け、食事に抗酸化物質が豊富な食品を含めることをお勧めします。

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