Vad är en myeloproliferativ störning?
En myeloproliferativ störning (MPD) är den samlade termen som används för en grupp medicinska tillstånd som kännetecknas av onormal produktion av benmärgsceller. Benmärgen, som finns i mjuka vävnader i större ben, är mestadels ansvarig för att producera de vita blodkropparna (WBC), blodplättar och röda blodkroppar (RBC). RBC: er är celler som levererar syre till andra vävnader i kroppen. WBC: er är celler som bekämpar infektion, och blodplättar hjälper till att blodkoagulera.
Orsak till överproduktion av dessa blodkroppar är okänd men miljöfaktorer såsom långvarig exponering för strålning eller kemikalier och kromosomavvikelse sägs spela en roll i utvecklingen av myeloproliferativ störning. Denna störning drabbar vanligtvis män mer än kvinnor mellan 40 och 60 år. Förekomsten är inte vanligt hos personer yngre än 20 år.
Det finns flera typer av myeloproliferativ störning. Dessa inkluderar essentiell trombocytemi, myelofibros, polycythemia vera och kronisk myelogen leukemi (CML). Vid essentiell trombocytemi finns det en ökad produktion av blodplättar. Myelofibros påverkar produktionen och mognaden av RBC och WBC på grund av förtjockning av fibrer i benmärgen. Polycythemia vera är överproduktion av RBC, och CML kännetecknas av ökad produktion av WBC.
Symtomen beror generellt på vilken typ av myeloproliferativ sjukdom patienten har. Till exempel utvecklar patienter med polycythemia vera vanligtvis lila fläckiga fläckar på huden tillsammans med klåda. Det finns emellertid flera symtom som ofta presenteras av patienter med myeloproliferativa störningar. Dessa inkluderar att tröttna lätt, magbesvär, blekhet, lätt blåmärken och viktminskning, bland många andra.
Komplikationer förknippade med myeloproliferativ störning är splenomegali eller utvidgning av mjälten, hepatomegali eller leverförstoring, och svår anemi, ett tillstånd med mycket låg RBC i cirkulationen. Vissa patienter kan också utveckla njursvikt samt blödningstendenser. Andra fall kan förvandlas till akut myelooid leukemi, en malign sjukdom i benmärgen, vilket ofta resulterar i närvaro av mycket unga blodceller i cirkulationen.
Patienter med myeloproliferativa störningar hanteras vanligtvis av en onkolog och en hematolog. En onkolog är en cancerspecialist och en hematolog är en blodspecialist. De använder vanligtvis diagnostiska tester som blodprovning och benmärgsundersökningar för att bekräfta sin diagnos.
Behandling av myeloproliferativ störning beror ofta på dess typ. Splenektomi eller avlägsnande av mjälten indikeras ibland hos patienter med kronisk idiopatisk myelofibros. Phlebotomy, processen för uttag av blod, görs ofta hos patienter med polycythemia vera. Stamcellstransplantation är också ett alternativ för patienter med kronisk myelogen leukemi och myelofibros. Patienter med myeloproliferativ störning rekommenderas också att upprätthålla hydrering, undvika alkohol och rökning och att inkludera antioxidantrika livsmedel i sin kost.