Co je myeloproliferativní porucha?

Myeloproliferativní porucha (MPD) je kolektivní termín používaný pro skupinu zdravotních stavů charakterizovaných abnormální produkcí buněk kostní dřeně. Kostní dřeň, která se nachází uvnitř měkkých tkání větších kostí, je většinou zodpovědná za produkci bílých krvinek (WBC), krevních destiček a červených krvinek (RBC). RBC jsou buňky, které dodávají kyslík do jiných tkání uvnitř těla. WBC jsou buňky bojující proti infekci a destičky pomáhají při srážení krve.

Příčina nadprodukce těchto krvinek není známa, ale o faktorech životního prostředí, jako je prodloužená expozice záření nebo chemikálií a chromozomální abnormalita, se říká, že hrají roli ve vývoji myeloproliferativní poruchy. Tato porucha obvykle postihuje muže více než ženy ve věku od 40 do 60 let. Jeho výskyt není u jedinců mladších 20 let běžný.

Existuje několik typů myeloproliferativní poruchy. Mezi ně patří esenciální trombocytémie, myelofibróza, polycythemia vera a chronická myeloidní leukémie (CML). Při esenciální trombocytémii dochází ke zvýšené produkci krevních destiček. Myelofibróza ovlivňuje produkci a zralost RBC a WBC v důsledku zahušťování vláken v kostní dřeni. Polycythemia vera je nadprodukce RBC a CML je charakterizována zvýšenou produkcí WBC.

Příznaky obecně závisí na typu myeloproliferativní poruchy, kterou má pacient. Například u pacientů s polycythemia vera se obvykle na pokožce vyvinou fialové skvrnité skvrny doprovázené svědením. U pacientů s myeloproliferativními poruchami se však vyskytuje několik příznaků. Mezi ně patří mimo jiné snadná únava, nepříjemné pocity v břiše, bledost, snadná tvorba modřin a hubnutí.

Komplikace spojené s myeloproliferativní poruchou jsou splenomegalie nebo zvětšení sleziny, hepatomegalie nebo zvětšení jater a těžká anémie, což je stav s velmi nízkým RBC v oběhu. U některých pacientů se také může rozvinout selhání ledvin a krvácení. Jiné případy se mohou transformovat na akutní myeloidní leukémii, maligní onemocnění kostní dřeně, které často vede k přítomnosti velmi mladých krvinek v oběhu.

Pacienti s myeloproliferativními poruchami jsou obvykle léčeni onkologem a hematologem. Onkolog je specialista na rakovinu a hematolog je krevní specialista. K potvrzení diagnózy obvykle používají diagnostické testy, jako je vyšetření krve a vyšetření kostní dřeně.

Léčba myeloproliferativní poruchy často závisí na jejím typu. Splenektomie nebo odstranění sleziny je občas indikováno u pacientů s chronickou idiopatickou myelofibrózou. Flebotomie, proces odebírání krve, se často provádí u pacientů s polycythemia vera. Transplantace kmenových buněk je také možností u pacientů s chronickou myeloidní leukémií a myelofibrózou. Pacientům s myeloproliferativní poruchou se také doporučuje, aby udržovali hydrataci, vyhýbali se alkoholu a kouření a aby do své stravy zahrnuli potraviny bohaté na antioxidanty.