Co je to myeloproliferativní porucha?
a myeloproliferativní porucha (MPD) je kolektivní termín používaný pro skupinu zdravotních stavů charakterizovaných abnormální produkcí buněk kostní dřeně. Kostní dřeň, nalezená uvnitř měkkých tkání větších kostí, je většinou zodpovědná za výrobu bílých krvinek (WBC), destiček a červených krvinek (RBC). RBC jsou buňky, které dodávají kyslík do jiných tkání uvnitř těla. WBC jsou buňky bojující s infekcí a destičky pomáhají při srážení krve.
Příčina nadprodukce těchto krvinek není známa, ale faktory prostředí, jako je prodloužená expozice záření nebo chemikálii, a chromozomální abnormalita se říká, že hrají roli ve vývoji myeloproliferativní poruchy. Tato porucha obvykle postihuje muže více než ženy ve věku 40 až 60 let. Jeho výskyt není běžný u jedinců mladších než 20 let.
Existuje několik typů myeloproliferativní poruchy. Patří mezi ně základní trombocytémie, myelofibróza, POLycythemia vera a chronická myelogenní leukémie (CML). V esenciální trombocytémii dochází ke zvýšené produkci krevních destiček. Myelofibróza ovlivňuje produkci a zralost RBC a WBC v důsledku zesílení vláken v kostní dřeni. Polycythemia Vera je nadprodukce RBC a CML je charakterizována zvýšenou produkcí WBC.
Příznaky obecně závisí na typu myeloproliferativní poruchy, kterou má pacient. Například pacienti s polycytmií vera se obvykle vyvíjejí fialová skvrna na kůži doprovázená svěděním. Existuje však několik příznaků, které pacienti běžně představují s myeloproliferativními poruchami. Patří mezi ně být snadno unavená, břišní nepohodlí, bledost, snadné modřiny a hubnutí, mezi mnoha dalšími.
Komplikace spojené s myeloproliferativní poruchou jsou splenomegalie nebo zvětšení sleziny, hepatomezvětšení Galy nebo jater a těžká anémie, stav s velmi nízkým RBC v oběhu. Někteří pacienti se mohou také vyvinout selhání ledvin a tendence krvácení. Jiné případy se mohou transformovat na akutní myeloidní leukémii, maligní onemocnění kostní dřeně, což často vede k přítomnosti velmi mladých krvinek v oběhu.
pacienti s myeloproliferativními poruchami jsou obvykle řízeni onkologem a hematologem. Okolog je specialista na rakovinu a hematolog je specialista na krev. K potvrzení jejich diagnózy obvykle používají diagnostické testy, jako je krevní testování a vyšetření kostní dřeně.
Léčba myeloproliferativní poruchy často závisí na jejím typu. Splenektomie nebo odstranění sleziny je příležitostně indikováno u pacientů s chronickou idiopatickou myelofibrózou. Flebotomie, proces stahování krve, se často provádí u pacientů s polycytmií vera. Transplantace kmenových buněk je také možnost pro pacientaS s chronickou myelogenní leukémií a myelofibrózou. U pacientů s myeloproliferativní poruchou se také doporučuje udržovat hydrataci, vyhnout se alkoholu a kouření a zahrnout do své stravy potraviny bohaté na antioxidanty.