Co to jest zaburzenie mieloproliferacyjne?
Zaburzenie mieloproliferacyjne (MPD) jest zbiorowym terminem stosowanym w odniesieniu do grupy schorzeń charakteryzujących się nieprawidłową produkcją komórek szpiku kostnego. Szpik kostny, znajdujący się w tkankach miękkich większych kości, jest głównie odpowiedzialny za wytwarzanie białych krwinek (WBC), płytek krwi i czerwonych krwinek (RBC). Krwinki czerwone to komórki, które dostarczają tlen do innych tkanek w ciele. WBC są komórkami zwalczającymi infekcje, a płytki krwi pomagają w krzepnięciu krwi.
Przyczyna nadprodukcji tych komórek krwi nie jest znana, ale czynniki środowiskowe, takie jak długotrwałe narażenie na promieniowanie lub chemikalia, i nieprawidłowości chromosomowe, odgrywają rolę w rozwoju zaburzeń mieloproliferacyjnych. Zaburzenie to zwykle dotyka mężczyzn bardziej niż kobiety w wieku od 40 do 60 lat. Jego występowanie nie jest powszechne u osób w wieku poniżej 20 lat.
Istnieje kilka rodzajów zaburzeń mieloproliferacyjnych. Obejmują one niezbędną trombocytemię, zwłóknienie szpiku, policytemię i przewlekłą białaczkę szpikową (CML). W niezbędnej małopłytkowości dochodzi do zwiększonej produkcji płytek krwi. Zwłóknienie szpiku wpływa na produkcję i dojrzałość RBC i WBC z powodu pogrubienia włókien w szpiku kostnym. Polycythemia vera to nadprodukcja RBC, a CML charakteryzuje się zwiększoną produkcją WBC.
Objawy ogólnie zależą od rodzaju zaburzenia mieloproliferacyjnego u pacjenta. Na przykład u pacjentów z policythemia vera zwykle pojawiają się purpurowe plamy na skórze, którym towarzyszy swędzenie. Istnieje jednak kilka objawów często zgłaszanych przez pacjentów z zaburzeniami mieloproliferacyjnymi. Należą do nich między innymi łatwe zmęczenie, dyskomfort w jamie brzusznej, bladość, łatwe zasinienie i utrata masy ciała.
Powikłaniami związanymi z zaburzeniem mieloproliferacyjnym są powiększenie śledziony lub powiększenie śledziony, powiększenie wątroby lub powiększenie wątroby oraz ciężka niedokrwistość, stan z bardzo niskim RBC w krążeniu. U niektórych pacjentów może również wystąpić niewydolność nerek, a także tendencje do krwawień. Inne przypadki mogą przekształcić się w ostrą białaczkę szpikową, złośliwą chorobę szpiku kostnego, często powodującą obecność bardzo młodych komórek krwi w krążeniu.
Pacjentami z zaburzeniami mieloproliferacyjnymi zarządza zwykle onkolog i hematolog. Onkolog jest specjalistą od raka, a hematolog jest specjalistą od krwi. Zwykle używają testów diagnostycznych, takich jak badanie krwi i badania szpiku kostnego, aby potwierdzić diagnozę.
Leczenie zaburzenia mieloproliferacyjnego często zależy od jego rodzaju. Splenektomia lub usunięcie śledziony jest czasami wskazane u pacjentów z przewlekłym idiopatycznym zwłóknieniem szpiku. Flebotomia, proces pobierania krwi, jest często wykonywany u pacjentów z policytemią vera. Przeszczep komórek macierzystych jest również opcją dla pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową i zwłóknieniem szpiku. Pacjentom z zaburzeniami mieloproliferacyjnymi zaleca się również utrzymanie nawodnienia, unikanie alkoholu i palenia oraz włączenie do diety pokarmów bogatych w przeciwutleniacze.