Co to jest zaburzenie mieloproliferacyjne?

Zaburzenie mieloproliferacyjne (MPD) jest zbiorowym terminem stosowanym w grupie chorób charakteryzujących się nieprawidłowym produkcją komórek szpiku kostnego. Szpik kostny, znaleziony w tkankach miękkich większych kości, jest głównie odpowiedzialny za wytwarzanie białych krwinek (WBC), płytek krwi i czerwonych krwinek (RBC). RBC to komórki, które dostarczają tlen do innych tkanek wewnątrz ciała. WBC to komórki walczą o infekcję, a płytki krwi pomagają w krzepnięciu krwi.

Przyczyna nadprodukcji tych komórek krwi jest nieznana, ale czynniki środowiskowe, takie jak przedłużająca się ekspozycja na promieniowanie lub chemikalia, i mówi się, że nieprawidłowości chromosomalne odgrywają rolę w rozwoju zaburzenia mieloproliferacyjnego. Zaburzenie to zwykle dotyka mężczyzn bardziej niż kobiety w wieku od 40 do 60 lat. Jego występowanie nie jest powszechne u osób w wieku poniżej 20 lat.

Istnieje kilka rodzajów zaburzeń mieloproliferacyjnych. Należą do nich niezbędna trombocythemia, dopłata szpiczaka, POLycythemia Vera i przewlekła białaczka szpikowa (CML). W podstawowej trombocythemii występuje zwiększona produkcja płytek krwi. Właściwości szpikowe wpływa na produkcję i dojrzałość RBC i WBC z powodu pogrubienia włókien w szpiku kostnym. Policythemia Vera jest nadprodukcją RBC, a CML charakteryzuje się zwiększoną produkcją WBC.

Objawy

Zasadniczo zależą od rodzaju zaburzenia mieloproliferacyjnego, jakie posiada pacjent. Na przykład pacjenci z policytemią vera zwykle rozwijają fioletowe plamy plamiste na skórze, które towarzyszą swędze. Istnieje jednak kilka objawów powszechnie prezentowanych przez pacjentów z zaburzeniami mieloproliferacyjnymi. Obejmują one łatwe zmęczenie, dyskomfort brzuszny, bladość, łatwe siniaki i utrata masy ciała, między innymi.

Powikłania związane z zaburzeniem mieloproliferacyjnym są śledziony lub powiększenie śledziony, hepatomPowiększenie Galy lub wątroby i ciężka niedokrwistość, stan z bardzo niskim RBC w krążeniu. Niektórzy pacjenci mogą również rozwinąć niewydolność nerek, a także tendencje krwawienia. Inne przypadki mogą przekształcić się w ostrą białaczkę szpikową, złośliwą chorobę szpiku kostnego, często powodując obecność bardzo młodych komórek krwi w krążeniu.

Pacjenci z zaburzeniami mieloproliferacyjnymi są zwykle zarządzani przez onkologa i hematologa. Onkolog jest specjalistą ds. Raka, a hematolog jest specjalistą ds. Krwi. Zwykle stosują testy diagnostyczne, takie jak badania krwi i badania szpiku kostnego, aby potwierdzić ich diagnozę.

Leczenie zaburzeń mieloproliferacyjnych często zależy od jego rodzaju. Splenektomia lub usunięcie śledziony jest czasami wskazywane u pacjentów z przewlekłą idiopatyczną obciążeniem szpiku. Flebotomia, proces wycofywania krwi, odbywa się często u pacjentów z policytemią vera. Przeszczep komórek macierzystych jest również opcją dla pacjentaS z przewlekłą białaczką szpikową ifibbraką szpiku. Pacjenci z zaburzeniem mieloproliferacyjnym zaleca się również utrzymanie nawodnienia, unikanie alkoholu i palenia oraz uwzględnienia żywności bogatych w przeciwutleniacze w diecie.