Che cos'è un disturbo mieloproliferativo?
Un disturbo mieloproliferativo (MPD) è il termine collettivo usato per un gruppo di condizioni mediche caratterizzate dalla produzione anormale di cellule del midollo osseo. Il midollo osseo, che si trova all'interno dei tessuti molli delle ossa più grandi, è principalmente responsabile della produzione di globuli bianchi (globuli bianchi), piastrine e globuli rossi (globuli rossi). I globuli rossi sono cellule che forniscono ossigeno ad altri tessuti all'interno del corpo. I globuli bianchi sono cellule che combattono le infezioni e le piastrine aiutano nella coagulazione del sangue.
La causa della sovrapproduzione di queste cellule del sangue è sconosciuta, ma si dice che fattori ambientali come l'esposizione prolungata a radiazioni o sostanze chimiche e l'anomalia cromosomica abbiano un ruolo nello sviluppo del disturbo mieloproliferativo. Questo disturbo colpisce comunemente gli uomini più delle donne di età compresa tra 40 e 60 anni. La sua insorgenza non è comune negli individui di età inferiore ai 20 anni.
Esistono diversi tipi di disturbo mieloproliferativo. Questi includono trombocitemia essenziale, mielofibrosi, policitemia vera e leucemia mieloide cronica (LMC). Nella trombocitemia essenziale, vi è una maggiore produzione di piastrine. La mielofibrosi influenza la produzione e la maturità di globuli rossi e globuli rossi a causa dell'ispessimento delle fibre nel midollo osseo. La policitemia vera è la sovrapproduzione di globuli rossi e la LMC è caratterizzata da un aumento della produzione di globuli bianchi.
I sintomi generalmente dipendono dal tipo di disturbo mieloproliferativo del paziente. Ad esempio, i pazienti con policitemia vera di solito sviluppano macchie viola sulla pelle accompagnate da prurito. Vi sono, tuttavia, numerosi sintomi comunemente presentati da pazienti con disturbi mieloproliferativi. Questi includono stancarsi facilmente, disagio addominale, pallore, ecchimosi e perdita di peso, tra molti altri.
Le complicanze associate al disturbo mieloproliferativo sono splenomegalia o ingrossamento della milza, epatomegalia o ingrossamento del fegato e anemia grave, una condizione con RBC molto basso nella circolazione. Alcuni pazienti possono anche sviluppare insufficienza renale e tendenze emorragiche. Altri casi possono trasformarsi in leucemia mieloide acuta, una malattia maligna del midollo osseo, che spesso porta alla presenza di cellule del sangue molto giovani nella circolazione.
I pazienti con disturbi mieloproliferativi sono generalmente gestiti da un oncologo e un ematologo. Un oncologo è uno specialista del cancro e un ematologo è uno specialista del sangue. Di solito usano test diagnostici come esami del sangue ed esami del midollo osseo per confermare la diagnosi.
Il trattamento per il disturbo mieloproliferativo dipende spesso dal suo tipo. La splenectomia o la rimozione della milza è occasionalmente indicata in pazienti con mielofibrosi cronica idiopatica. La flebotomia, il processo di prelievo del sangue, viene spesso eseguita in pazienti con policitemia vera. Il trapianto di cellule staminali è anche un'opzione per i pazienti con leucemia mieloide cronica e mielofibrosi. Ai pazienti con disturbo mieloproliferativo si consiglia inoltre di mantenere l'idratazione, evitare l'alcool e il fumo e di includere nella propria dieta cibi ricchi di antiossidanti.