Qu'est-ce qu'un trouble myéloprolifératif?
Un trouble myéloprolifératif (MPD) est le terme collectif utilisé pour un groupe de conditions médicales caractérisé par la production anormale de cellules de moelle osseuse. La moelle osseuse, trouvée à l'intérieur des tissus mous des os plus gros, est principalement responsable de la production des globules blancs (WBC), des plaquettes et des globules rouges (globules rouges). Les globules rouges sont des cellules qui fournissent de l'oxygène à d'autres tissus à l'intérieur du corps. Les WBC sont des cellules qui luttent contre l'infection et les plaquettes aident à la coagulation sanguine.
La cause de la surproduction de ces cellules sanguines est inconnue, mais les facteurs environnementaux tels que l'exposition prolongée aux radiations ou aux produits chimiques, et l'anomalie chromosomique seraient à jouer un rôle dans le développement du trouble myéloprolifératif. Ce trouble affecte généralement les hommes plus que les femmes âgées de 40 à 60 ans. Son événement n'est pas courant chez les individus de moins de 20 ans.
Il existe plusieurs types de troubles myéloprolifératifs. Il s'agit notamment de la thrombocythémie essentielle, de la myélofibrose, du POLycythémie vera et leucémie myélogène chronique (CML). Dans la thrombocythémie essentielle, il y a une production accrue de plaquettes. La myélofibrose affecte la production et la maturité de RBC et WBC en raison de l'épaississement des fibres dans la moelle osseuse. La polycythémie vera est la surproduction de RBC, et le LMC est caractérisé par une production accrue de WBC.
Les symptômes dépendent généralement du type de trouble myéloprolifératif du patient. Par exemple, les patients atteints de polycythémie vera développent généralement des taches tachées violettes sur la peau accompagnée de démangeaisons. Il existe cependant plusieurs symptômes couramment présentés par les patients souffrant de troubles myéloprolifératifs. Il s'agit notamment de se fatiguer facilement, de l'inconfort abdominal, de la pâleur, des ecchymoses faciles et de la perte de poids, entre autres.
Les complications associées au trouble myéloprolifératif sont la splénomégalie ou l'élargissement de la rate, l'hépatomeL'élargissement galin ou hépatique et anémie sévère, une condition à très faible RBC dans la circulation. Certains patients peuvent également développer une insuffisance rénale ainsi que des tendances de saignement. D'autres cas peuvent se transformer en leucémie myéloïde aiguë, une maladie maligne de la moelle osseuse, entraînant souvent la présence de cellules sanguines très jeunes dans la circulation.
Les patients atteints de troubles myéloprolifératifs sont généralement gérés par un oncologue et un hématologue. Un oncologue est spécialiste du cancer et un hématologue est un spécialiste du sang. Ils utilisent généralement des tests de diagnostic tels que les tests sanguins et les examens de la moelle osseuse pour confirmer leur diagnostic.
Le traitement du trouble myéloprolifératif dépend souvent de son type. La splénectomie, ou élimination de la rate, est parfois indiquée chez les patients atteints de myélofibrose chronique idiopathique. La phlébotomie, le processus de retrait du sang, se fait fréquemment chez les patients atteints de polycythémie vera. La transplantation de cellules souches est également une option pour le patientS avec une leucémie myélogène chronique et une myélofibrose. Il est également conseillé aux patients atteints de myéloprolifération de maintenir l'hydratation, d'éviter l'alcool et le tabagisme et d'inclure des aliments riches en antioxydants dans leur alimentation.