慢性肉芽腫とは何ですか？

慢性肉芽腫性疾患は、細菌や真菌の感染症と戦う体の能力に影響を与える潜在的に致命的な遺伝性障害です。食細胞と呼ばれる特殊な白血球は、病原体を分解して破壊するために必要な重要な酵素を欠いています。その結果、障害のある乳児と子供は、肺炎、消化器系の問題、皮膚感染症の頻繁な発作に苦しむことがよくあります。通常、治療には毎日の抗生物質が既存の感染症と闘い、新しい感染症が発生するのを防ぐのに役立ちます。慢性肉芽腫性疾患の明確な治療法はありませんが、骨髄移植は、多くの患者で機能する健康な食細胞の回復と免疫系の強化に効果的であることが証明されています。

健康な食細胞が細菌または真菌に立ち向かうと、彼らは本質的に病原体を摂取し、スーパーオキシド陰イオンの助けを借りてそれらを分解します。慢性肉芽腫性疾患の場合、陰イオンを放出するために必要な酵素は存在しないか欠陥があります。ファグOcyteは役に立たない感染性細菌と真菌が繁栄します。医学研究は、慢性肉芽腫性疾患がX結合染色体の遺伝的欠陥に起因することを示しています。男性は女性よりも状態を発症する可能性がはるかに高く、最初の症状は幼児期または非常に幼少期に発生する可能性があります。

慢性肉芽腫性疾患を患っている子供は、特に肺、皮膚、胃腸管に影響を与える多くの異なる感染症に非常に敏感です。細菌性肺炎は、最も一般的なタイプの再発感染症の1つですが、他の慢性呼吸器疾患も発生する可能性があります。頻繁に下痢、吐き気、嘔吐が発生する可能性があり、gro径部と首に腫れている慢性リンパ節が発生する可能性があります。膿瘍は、直腸、肺、肝臓、または脾臓が細菌を抱き、再発する問題を引き起こす可能性があります。

血液検査は最もEFです慢性肉芽腫性疾患を診断する顕著な手段。専門家は、異常な食作用酵素やその他の顕著な要因についてサンプルをスクリーニングできます。医師は、組織サンプルを収集し、X線を服用して、再発感染によって内部臓器がひどく損傷を受けたかどうかを確認することもできます。

活性肺炎または他の種類の感染症を患っている患者は、すぐに静脈内または経口抗生物質を投与されます。医師が医学療法の有効性を監視できるように、子供は数日または数週間病院に滞在する必要がある場合があります。予防的抗生物質と抗真菌薬は、将来の感染を防ぐために一般的に処方されています。人の症状が重度であり、医療にもかかわらず解決しない場合、骨髄移植がスケジュールされる可能性があります。各患者の見通しは異なりますが、慎重な監視と支援的な治療により、多くの人が成人期まで生き残ることができます。