만성 육아 종증이란 무엇입니까?

만성 육아 종성 질환은 박테리아 및 곰팡이 감염과 싸우는 신체의 능력에 영향을 줄 수있는 치명적인 유전 적 장애입니다. 식세포라고 불리는 전문화 된 백혈구에는 병원균을 분해하고 파괴하는 데 필요한 중요한 효소가 없습니다. 결과적으로, 장애를 가진 영아와 어린이는 빈번한 폐렴, 소화 장애 및 피부 감염을 겪습니다. 치료에는 일반적으로 기존의 감염과 싸우고 새로운 감염이 발생하지 않도록 매일 항생제가 사용됩니다. 만성 육아 종성 질환에 대한 명확한 치료법은 없지만, 골수 이식은 건강한 식세포를 복원하고 많은 환자에서 면역계 기능을 향상시키는 데 효과적인 것으로 입증되었습니다.

건강한 식세포가 박테리아 나 곰팡이와 대면 할 때, 그들은 본질적으로 병원체를 섭취하고 과산화물 음이온의 도움으로 그것들을 분해합니다. 만성 육아 종성 질환의 경우, 음이온을 방출하는 데 필요한 효소가 없거나 결함이 있습니다. 식세포는 쓸모없고 감염성 박테리아가되고 곰팡이가 번성합니다. 의학 연구에 따르면 만성 육아 종성 질환은 x- 연관 염색체의 유전 적 결함으로 인한 것으로 나타났습니다. 수컷은 암컷보다 상태가 발병 할 가능성이 훨씬 높으며, 초기 증상은 유년기 또는 매우 어린 시절에 발생할 수 있습니다.

만성 육아 종성 질환이있는 어린이는 여러 가지 다른 감염, 특히 폐, 피부 및 위장관에 영향을 미치는 감염에 매우 취약합니다. 세균성 폐렴은 가장 흔한 재발 성 감염 유형 중 하나이지만 다른 만성 호흡기 질환도 발생할 수 있습니다. 사타구니와 목에 만성 림프절 부종뿐만 아니라 빈번한 설사, 메스꺼움 및 구토가 발생할 수 있습니다. 직장, 폐, 간 또는 비장에서 농양이 발생하여 박테리아가 서식하고 재발하는 문제가 발생할 수 있습니다.

혈액 검사는 만성 육아 종성 질환을 진단하는 가장 효과적인 수단입니다. 전문가는 비정상적인 식 균성 효소 및 기타 지시 요인에 대한 샘플을 선별 할 수 있습니다. 의사는 조직 샘플을 수집하고 x- 레이를 촬영하여 반복되는 감염으로 내부 장기가 심하게 손상되었는지 확인할 수 있습니다.

활동성 폐렴 또는 다른 유형의 감염이있는 환자에게는 정맥 또는 경구 항생제가 즉시 제공됩니다. 의사는 의료 요법의 효과를 모니터링 할 수 있도록 어린이가 며칠 또는 몇 주 동안 병원에 머물러야 할 수도 있습니다. 예방 항생제 및 항진균제는 일반적으로 향후 감염을 예방하기 위해 처방됩니다. 환자의 증상이 심하고 치료에도 불구하고 해결되지 않으면 골수 이식이 예정되어있을 수 있습니다. 각 환자의 시각은 다르지만주의 깊게 모니터링하고지지하는 치료를 통해 많은 사람들이 성인으로 살아남을 수 있습니다.