Wat is amyloïdose?
Amyloïdose wordt als verschillende ziekten beschouwd, omdat het onder zeer verschillende omstandigheden voorkomt en verschillende uitkomsten kan hebben, afhankelijk van het type. In deze omstandigheden wordt amyloïde-eiwit niet met succes afgebroken en begint het zich op te hopen in verschillende delen van het lichaam. Het kan alle delen van het lichaam beïnvloeden, of kan zich slechts in één orgaan ophopen, en de mate waarin zich opbouwt en waar het zich voordoet, kan behandelingsopties veranderen en de ernst van de prognose bepalen. De verschillende soorten van deze ziekte komen het meest voor bij mensen ouder dan 40 jaar en treffen meer mannen dan vrouwen.
Er zijn verschillende soorten amyloïdose en de meest voorkomende hiervan wordt secundair genoemd. Het komt voor bij mensen die meestal andere ziekten hebben. Deze kunnen de ziekte van Crohn, tuberculose, reumatoïde artritis en meerdere andere aandoeningen omvatten. Amyloïdophoping kan meestal voorkomen in de lever, lymfeklieren, nieren en tong. Behandeling van de primaire ziekte kan de progressie van secundaire amyloïdose helpen vertragen of in remissie brengen.
Primaire amyloïdose is zeldzamer en is meestal niet gelijktijdig aanwezig met andere ziekten. Het is een ernstige aandoening die de tong, het hart, het maagdarmkanaal, de nier en de lever kan beïnvloeden. Wanneer deze toestand systemisch wordt, is de overlevingskans slecht en kan de dood optreden binnen een tot drie jaar nadat de ziekte is opgemerkt.
Een andere vorm is erfelijk en treft meestal mensen het meest als ze ouder zijn dan 50, en die het meest van invloed kunnen zijn op het hart en de nieren. Sommige oudere volwassenen hebben last van een amyloïde-opbouw, die geleidelijk optreedt en zich pas veel later in het leven voordoet. Dit kan een seniele versie van de aandoening worden genoemd.
Symptomen van amyloïdose kunnen variëren, afhankelijk van waar de ziekte aanwezig is. Als zich amyloïde afzettingen in grote organen hebben opgehoopt, veroorzaken deze dat ze verstijven en functie verliezen. Meestal kunnen de aankondigende tekenen van deze aandoening overmatige amyloïde-afzettingen in urine zijn en orgaanfalen niet te wijten aan andere oorzaken. De aanwezigheid van amyloïdose kan worden bepaald door een combinatie van bloedonderzoek, biopsieën van organen en andere scans en onderzoeken om de orgaanfunctie te beoordelen.
Er zijn weinig behandelingsopties, en momenteel is er geen beschikbaar om amyloïdose volledig te genezen. De meeste behandeling is gericht op de behandeling van de symptomen en met secundaire amyloïdose kan de behandeling van de primaire ziekte de aandoening stoppen. Toch kunnen mensen voortdurende zorg of transplantatie nodig hebben om te compenseren voor organen die ernstig zijn beschadigd door amyloïde afzettingen.
Er zijn een paar onderzoeksbehandelingen die het leven kunnen verlengen, sommige zeer bemoedigend. Een combinatie van beenmergtransplantatie en injectie van stamcellen heeft de progressie van deze ziekte bij sommige mensen in klinische onderzoeken aanzienlijk vertraagd. Een ander alternatief, levertransplantatie heeft enige belofte dat het mogelijk de overmatige productie van amyloïde kan stoppen, omdat dit eiwit in de lever wordt geproduceerd.