Co to jest amyloidoza?
Amyloidozę uważa się za kilka chorób, ponieważ występuje ona w bardzo różnych okolicznościach i może mieć różne wyniki w zależności od rodzaju. W tych warunkach białko amyloidowe nie rozkłada się skutecznie i zaczyna gromadzić się w różnych obszarach ciała. Może wpływać na wszystkie obszary ciała lub może jedynie gromadzić się w jednym narządzie, a stopień, w jakim gromadzenie się występuje i gdzie występuje, może zmienić opcje leczenia i określić powagę rokowania. Różne rodzaje tej choroby najczęściej występują u osób w wieku powyżej 40 lat i dotykają więcej mężczyzn niż kobiet.
Istnieje kilka rodzajów amyloidozy, a najczęstszą z nich nazywa się wtórną. Występuje u osób, które zwykle mają inne choroby. Mogą one obejmować chorobę Leśniowskiego-Crohna, gruźlicę, reumatoidalne zapalenie stawów i wiele innych stanów. Nagromadzenie amyloidu może najczęściej występować w wątrobie, węzłach chłonnych, nerkach i języku. Leczenie pierwotnej choroby może spowolnić postęp wtórnej amyloidozy lub doprowadzić do remisji.
Pierwotna amyloidoza występuje rzadziej i zwykle nie występuje równocześnie z innymi chorobami. Jest to ciężki stan, który może wpływać na język, serce, przewód pokarmowy, nerki i wątrobę. Kiedy stan ten staje się ogólnoustrojowy, wskaźnik przeżycia jest niski, a śmierć może nastąpić w ciągu jednego do trzech lat po odnotowaniu choroby.
Inna forma jest dziedziczna, zwykle dotyka ludzi w wieku powyżej 50 lat i która może najbardziej wpływać na serce i nerki. Niektóre starsze osoby dorosłe cierpią na gromadzenie się amyloidu, które jest stopniowe i może wystąpić dopiero w późniejszym okresie życia. Można to nazwać starszą wersją warunku.
Objawy amyloidozy mogą się różnić w zależności od miejsca występowania choroby. Jeśli złogi amyloidu zgromadziły się w głównych narządach, powodują ich usztywnienie i utratę funkcji. Najczęściej objawami tego stanu mogą być nadmierne złogi amyloidu w moczu i niewydolność narządów, której nie można przypisać innym przyczynom. Obecność amyloidozy można ustalić poprzez połączenie badań krwi, biopsji narządów i innych skanów oraz badań w celu oceny czynności narządów.
Istnieje kilka opcji leczenia i obecnie nie ma żadnej dostępnej do całkowitego wyleczenia skrobiawicy. Większość leczenia będzie miała na celu leczenie objawów, a przy wtórnej amyloidozie leczenie pierwotnej choroby może zatrzymać stan. Mimo to ludzie mogą wymagać ciągłej opieki lub przeszczepu, aby zrekompensować narządy poważnie uszkodzone przez złogi amyloidu.
Istnieje kilka zabiegów dochodzeniowych, które mogą przedłużyć życie, niektóre z nich bardzo zachęcające. Połączenie przeszczepu szpiku kostnego i wstrzyknięcia komórek macierzystych znacznie spowolniło postęp tej choroby u niektórych osób w badaniach klinicznych. Inna alternatywa, przeszczep wątroby ma pewne obietnice jako potencjalnie hamujące nadmierną produkcję amyloidu, ponieważ białko to jest wytwarzane w wątrobie.