アミロイドーシスとは何ですか？

アミロイドーシスは非常に異なる状況下で発生し、種類によって結果が異なる場合があるため、いくつかの疾患と考えられています。 これらの条件では、アミロイドタンパク質はうまく分解されず、体のさまざまな領域に蓄積し始めます。 それは体のすべての領域に影響を与えるか、単に1つの臓器に蓄積する可能性があり、蓄積の程度と発生場所によって治療の選択肢が変わり、予後の重症度が決まります。 この病気のさまざまなタイプは、40歳以上の人に最も一般的に発生し、女性よりも男性に多く影響します。

アミロイドーシスにはいくつかの種類があり、これらの最も一般的なものは続発性と呼ばれます。 通常、他の病気にかかっている人に起こります。 これらには、クローン病、結核、関節リウマチ、およびその他の複数の状態が含まれます。 アミロイドの蓄積は、ほとんどの場合、肝臓、リンパ節、腎臓、および舌で発生します。 原発性疾患の治療は、続発性アミロイドーシスの進行を遅らせるか、寛解に導く可能性があります。

原発性アミロイドーシスはまれであり、通常、他の病気と同時に発症することはありません。 これは、舌、心臓、消化管、腎臓、肝臓に影響を与える可能性のある重篤な状態です。 この状態が全身になると、生存率は低くなり、病気が認められてから1〜3年以内に死亡する可能性があります。

別の形態は遺伝性であり、通常、50歳を超えると人々に最も影響を与え、心臓と腎臓に最も影響を与える可能性があります。 一部の高齢者はアミロイドの蓄積に苦しんでいます。アミロイドの蓄積は緩やかであり、人生のずっと後になるまで起こりません。 これは、状態の老人バージョンと呼ばれる場合があります。

アミロイドーシスの症状は、疾患が存在する場所によって異なる場合があります。 アミロイド沈着物が主要臓器に蓄積している場合、それらは硬化して機能を失います。 ほとんどの場合、この状態の予告兆候は、尿中の過剰なアミロイド沈着、および他の原因に起因しない臓器不全である可能性があります。 アミロイドーシスの存在は、血液検査、臓器の生検、および臓器機能を評価するためのその他のスキャンと検査の組み合わせにより判断できます。

アミロイドーシスを完全に治療するための治療選択肢はほとんどなく、現在利用できるものはありません。 ほとんどの治療は症状の治療を目的としていますが、続発性アミロイドーシスでは、原発性疾患の治療により状態が停止する場合があります。 それでも、人々はアミロイド沈着によってひどく損傷した臓器を補うために継続的なケアまたは移植を必要とするかもしれません。

寿命を延ばすかもしれないいくつかの調査的治療があり、それらのいくつかは非常に励みになります。 骨髄移植と幹細胞の注入の組み合わせは、臨床試験で、一部の人々でこの病気の進行を大幅に遅らせました。 別の選択肢として、肝臓移植は、アミロイドの過剰な産生を潜在的に停止させる可能性があると約束されています。これは、このタンパク質が肝臓で産生されるためです。