Qu'est-ce que l'amylose?

L'amyloïdose est considérée comme plusieurs maladies car elle survient dans des circonstances très différentes et peut avoir des conséquences variables selon le type. Dans ces conditions, la protéine amyloïde n'est pas décomposée avec succès et commence à s'accumuler dans diverses zones du corps. Elle peut toucher toutes les zones du corps ou simplement s'accumuler dans un organe. Le degré d'accumulation et l'endroit où elle se produit peuvent modifier les options de traitement et déterminer la gravité du pronostic. Les différents types de cette maladie surviennent le plus souvent chez les personnes de plus de 40 ans et touchent plus d'hommes que de femmes.

Il existe plusieurs types d'amylose, et le plus commun d'entre eux est appelé secondaire. Il survient chez les personnes qui ont généralement d'autres maladies. Ceux-ci peuvent inclure la maladie de Crohn, la tuberculose, la polyarthrite rhumatoïde et de nombreuses autres affections. L'accumulation d'amyloïde peut se produire le plus souvent dans le foie, les ganglions lymphatiques, les reins et la langue. Le traitement de la maladie primaire peut aider à ralentir la progression de l'amylose secondaire ou à entraîner sa rémission.

L'amylose primaire est plus rare et ne survient généralement pas en même temps que d'autres maladies. C'est une maladie grave qui peut affecter la langue, le coeur, le tractus gastro-intestinal, les reins et le foie. Lorsque cette maladie devient systémique, le taux de survie est faible et le décès peut survenir dans les trois à quatre années suivant le constat de la maladie.

Une autre forme est héréditaire et touche généralement les personnes âgées de plus de 50 ans et peut toucher le cœur et les reins. Certains adultes âgés souffrent d'accumulation d'amyloïde, qui est progressive et peut ne se produire que beaucoup plus tard dans la vie. Cela peut être appelé une version sénile de la condition.

Les symptômes de l'amylose peuvent varier selon le lieu où la maladie est présente. Si des dépôts d'amyloïde se sont accumulés dans les principaux organes, ils se raidissent et perdent leur fonction. Le plus souvent, les signes annonciateurs de cette affection peuvent être des dépôts excessifs d'amyloïde dans l'urine et une défaillance d'organe non imputable à d'autres causes. La présence d'amyloïdose peut être déterminée par une combinaison de tests sanguins, de biopsies d'organes et d'autres analyses et examens destinés à évaluer le fonctionnement des organes.

Il existe peu d’options de traitement et il n’existe actuellement aucune solution pour guérir complètement l’amylose. La plupart des traitements viseront à traiter les symptômes et, dans le cas d'une amylose secondaire, le traitement de la maladie primaire peut enrayer la maladie. Néanmoins, des soins continus ou une transplantation pourraient être nécessaires pour compenser les organes gravement endommagés par des dépôts amyloïdes.

Il existe quelques traitements expérimentaux susceptibles de prolonger la vie, certains très encourageants. Une combinaison de greffe de moelle osseuse et d'injection de cellules souches a considérablement ralenti la progression de cette maladie chez certaines personnes, au cours d'essais cliniques. Une autre alternative, la transplantation hépatique, pourrait permettre d’arrêter la production excessive d’amyloïde, car cette protéine est produite dans le foie.

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