Co je to amyloidóza?

Amyloidóza je považována za několik nemocí, protože se vyskytuje za velmi odlišných okolností a může mít různé výsledky v závislosti na typu. Za těchto podmínek se amyloidní protein úspěšně nerozkládá a začíná se hromadit v různých částech těla. Může ovlivnit všechny oblasti těla, nebo se může pouze hromadit v jednom orgánu a stupeň, ve kterém dochází k hromadění a kde k němu dochází, může změnit možnosti léčby a určit závažnost prognózy. Různé typy tohoto onemocnění se nejčastěji vyskytují u lidí starších 40 let a postihují více mužů než žen.

Existuje několik typů amyloidózy a nejběžnější z nich se nazývá sekundární. Vyskytuje se u lidí, kteří mají obvykle jiné nemoci. Mohou zahrnovat Crohnovu nemoc, tuberkulózu, revmatoidní artritidu a mnoho dalších stavů. Nahromadění amyloidů se nejčastěji vyskytuje v játrech, mízních uzlinách, ledvinách a jazyku. Léčba primárního onemocnění může pomoci zpomalit progresi sekundární amyloidózy nebo ji uvést do remise.

Primární amyloidóza je vzácnější a obvykle není přítomna současně s jinými nemocemi. Je to závažný stav, který může ovlivnit jazyk, srdce, gastrointestinální trakt, ledviny a játra. Když se tento stav stane systémovým, míra přežití je nízká a smrt může nastat během jednoho až tří let po zaznamenání onemocnění.

Jiná forma je dědičná, obvykle postihuje lidi nejvíce, jakmile jsou starší 50 let, a která může nejvíce ovlivnit srdce a ledviny. Někteří starší dospělí trpí hromadění amyloidů, což je pozvolné a může se objevit až mnohem později v životě. Toto může být nazýváno senilní verzí podmínky.

Příznaky amyloidózy se mohou lišit v závislosti na tom, kde je nemoc přítomna. Pokud se amyloidní depozity hromadí ve velkých orgánech, způsobí, že ztuhnou a ztratí funkci. Nejčastěji ohlašovacími příznaky tohoto stavu mohou být nadměrné depozity amyloidů v moči a selhání orgánů nelze přičíst jiným příčinám. Přítomnost amyloidózy může být stanovena kombinací krevních testů, biopsií orgánů a dalších skenů a vyšetření k posouzení funkce orgánů.

Existuje jen několik léčebných možností a žádná není v současnosti k dispozici pro úplné vyléčení amyloidózy. Většina léčby se zaměří na léčbu příznaků a při sekundární amyloidóze může léčba primárního onemocnění tento stav zastavit. Přesto mohou lidé vyžadovat další péči nebo transplantaci, aby kompenzovali orgány vážně poškozené amyloidními depozity.

Existuje několik vyšetřovacích postupů, které by mohly prodloužit život, některé z nich velmi povzbudivé. Kombinace transplantace kostní dřeně a injekce kmenových buněk značně zpomalila progresi tohoto onemocnění u některých lidí v klinických studiích. Další alternativou je transplantace jater slibná jako potenciální zastavení nadměrné produkce amyloidu, protože tento protein je produkován v játrech.