Che cos'è l'amiloidosi?
L'amiloidosi è considerata diverse malattie poiché si manifesta in circostanze molto diverse e può avere esiti diversi a seconda del tipo. In queste condizioni, la proteina amiloide non viene scomposta con successo e inizia ad accumularsi in varie aree del corpo. Può interessare tutte le aree del corpo o può semplicemente accumularsi in un organo e il grado in cui si verifica l'accumulo e dove si verifica può cambiare le opzioni di trattamento e determinare la gravità della prognosi. I diversi tipi di questa malattia si verificano più comunemente nelle persone di età superiore ai 40 anni e colpiscono più uomini che donne.
Esistono diversi tipi di amiloidosi e il più comune di questi è chiamato secondario. Si verifica nelle persone che di solito hanno altre malattie. Questi possono includere la malattia di Crohn, la tubercolosi, l'artrite reumatoide e molteplici altre condizioni. L'accumulo di amiloide può verificarsi più spesso nel fegato, nei linfonodi, nei reni e nella lingua. Il trattamento della malattia primaria può aiutare a rallentare la progressione dell'amiloidosi secondaria o portarla alla remissione.
L'amiloidosi primaria è più rara e di solito non è presente contemporaneamente ad altre malattie. È una condizione grave che può colpire la lingua, il cuore, il tratto gastrointestinale, i reni e il fegato. Quando questa condizione diventa sistemica, il tasso di sopravvivenza è scarso e la morte può verificarsi entro uno o tre anni dopo la comparsa della malattia.
Un'altra forma è ereditaria, che di solito colpisce le persone più di 50 anni e che può colpire maggiormente il cuore e i reni. Alcuni adulti più anziani soffrono di accumulo di amiloide, che è graduale e potrebbe non verificarsi fino a molto più tardi nella vita. Questa può essere definita una versione senile della condizione.
I sintomi dell'amiloidosi possono variare a seconda di dove è presente la malattia. Se i depositi di amiloide si sono accumulati negli organi principali, li fanno irrigidire e perdono la funzione. Molto spesso i segni premonitori di questa condizione possono essere depositi eccessivi di amiloide nelle urine e insufficienza d'organo non attribuibile ad altre cause. La presenza di amiloidosi può essere determinata attraverso una combinazione di esami del sangue, biopsie di organi e altre scansioni ed esami per valutare la funzione degli organi.
Esistono poche opzioni terapeutiche e nessuna attualmente disponibile per curare completamente l'amiloidosi. La maggior parte del trattamento mirerà a trattare i sintomi e, con l'amiloidosi secondaria, il trattamento della malattia primaria può arrestare la condizione. Tuttavia, le persone potrebbero richiedere cure continue o trapianti per compensare gli organi gravemente danneggiati dai depositi di amiloide.
Ci sono alcuni trattamenti investigativi che potrebbero prolungare la vita, alcuni dei quali molto incoraggianti. Una combinazione di trapianto di midollo osseo e iniezione di cellule staminali ha notevolmente rallentato la progressione di questa malattia in alcune persone, negli studi clinici. Un'altra alternativa, il trapianto di fegato ha qualche promessa come potenzialmente arrestare la produzione in eccesso di amiloide, poiché questa proteina viene prodotta nel fegato.