Wat is Bubble Boy -ziekte?
Bubble Boy -ziekte verwijst naar een van de verschillende genetische aandoeningen die zich manifesteren als een onvermogen van het lichaam om cellen te produceren die strijden infectie of ziekte. Hoewel de specifieke aard van deze ziekte het gevolg kan zijn van een aantal verschillende genetische oorzaken, is de effectieve toestand in het algemeen hetzelfde. Iemand die aan dit type aandoening wordt getroffen, heeft een immuunsysteem dat zo slecht functioneert dat het meestal als effectief afwezig wordt beschouwd. Bubble Boy -ziekte is vernoemd naar het feit dat in veel gevallen van deze ziekte in het verleden de persoon werd gedwongen om in een plastic bel te leven om contact met ziektekiemen en virussen te voorkomen.
Technisch aangeduid als ernstige gecombineerde immunodeficiëntie (SCID) is een zieke van de bubbeljongen die een genetische wanorde kan worden veroorzaakt door een aantal verschillende genetische problemen. Dit is meestal een erfelijke aandoening die kan worden doorgegeven door een moeder of vader, bij wie de aandoening recessief is en dus heeft sommige nakomelingen de ziekte misschien niet terwijl anderen dat doen. RegarDless van welke genetische aandoening precies de Bubble Boy -ziekte bij een specifiek individu veroorzaakt, de resultaten zijn meestal hetzelfde: het immuunsysteem in de persoon is niet in staat T -cellen en B -cellen goed te produceren, die de ziekte bestrijden.
Iemand met Bubble Boy -ziekte sterft uiteindelijk niet aan de ziekte zelf. Net als Auto Immunodeficiency Syndrome (AIDS), zal een secundaire infectie of ziekte uiteindelijk de dood van de persoon veroorzaken. Dit komt omdat de aandoening zelf een persoon niet actief schaadt; Het maakt gewoon het immuunsysteem van een persoon niet in staat om bacteriën en virussen te bestrijden. Met moderne medische behandeling kan echter de ziekte van de bubbeljongen worden bestreden en is er een behoorlijke kans op herstel door gentherapie, stamcelbehandelingen of beenmergtransplantatie.
De term "Bubble Boy Disease" komt voornamelijk voort uit gevallen van de aandoening waarin de persoon die is getroffen met de iLlness werd gedwongen om in een plastic bubbel te leven om ziektekiemen en virussen te voorkomen. Een jongen genaamd David Vetter was de eerste "Bubble Boy" en was de persoon voor wie de term was bedacht. Hij werd geboren met de genetische stoornis in 1971 en bracht bijna het hele leven door in een reeks kamers gescheiden van anderen door vellen plastic. Helaas stierf hij in 1984 na een beenmergtransplantatie waarin een slapend virus, dat niet kon worden gevonden met behulp van screeningpraktijken van die tijd, in zijn systeem werd geïntroduceerd en zich als kanker in zijn lichaam verspreidde.