Qu'est-ce que la maladie de Bubble Boy?
La maladie de Bubble Boy fait référence à l'un des nombreux troubles génétiques qui se traduit par une incapacité de l'organisme à produire des cellules qui combattent l'infection ou la maladie. Bien que la nature spécifique de cette maladie puisse être le résultat d’un certain nombre de causes génétiques différentes, l’état effectif est généralement le même. Une personne atteinte de ce type de trouble a un système immunitaire qui fonctionne si mal qu’on le considère généralement comme étant effectivement absent. La maladie de Bubble Boy doit son nom au fait que dans de nombreux cas de cette maladie dans le passé, la personne était obligée de vivre dans une bulle en plastique pour éviter tout contact avec des germes et des virus.
Techniquement qualifiée d'immunodéficience combinée sévère (DIDC), la maladie de Bubble Boy est une maladie génétique qui peut être causée par un certain nombre de problèmes génétiques différents. Il s'agit généralement d'un trouble héréditaire qui peut être transmis par une mère ou un père, chez qui le trouble est récessif, de sorte que certains enfants peuvent ne pas avoir la maladie, alors que d'autres le sont. Quels que soient les troubles génétiques qui causent précisément la maladie de Bubble Boy chez un individu spécifique, les résultats sont généralement les mêmes: le système immunitaire de la personne est incapable de produire correctement les cellules T et les cellules B, qui combattent la maladie.
Une personne atteinte de la maladie de Bubble Boy ne meurt finalement pas de la maladie elle-même. Tout comme le syndrome d'auto-immunodéficience acquise (SIDA), une infection ou une maladie secondaire entraînera la mort de la personne. En effet, le trouble lui-même ne nuit pas activement à une personne; cela rend simplement le système immunitaire d'une personne incapable de lutter contre les germes et les virus. Avec le traitement médical moderne, cependant, la maladie de Bubble Boy peut être combattue et il existe une chance décente de guérison grâce à la thérapie génique, aux traitements à base de cellules souches ou à la greffe de moelle osseuse.
Le terme «maladie de garçon de bulle» provient principalement de cas dans lesquels la personne atteinte de la maladie était contrainte de vivre dans une bulle en plastique pour éviter les germes et les virus. Un garçon du nom de David Vetter fut le premier «garçon de bulle» et fut la personne pour qui le terme fut inventé. Il est né avec la maladie génétique en 1971 et a passé presque toute sa vie dans une série de pièces séparées les unes des autres par des feuilles de plastique. Malheureusement, il est décédé en 1984 après une greffe de moelle osseuse au cours de laquelle un virus en sommeil, introuvable grâce aux méthodes de dépistage de l'époque, a été introduit dans son système et s'est propagé comme un cancer dans tout son corps.