Qu'est-ce que la maladie de Bubble Boy?
La maladie de bulle se réfère à l'un des nombreux troubles génétiques qui se manifestent comme une incapacité de l'organisme à produire des cellules qui luttent contre l'infection ou la maladie. Bien que la nature spécifique de cette maladie puisse être le résultat d'un certain nombre de causes génétiques différentes, en général, la condition effective est la même. Quelqu'un affligé de ce type de trouble a un système immunitaire qui fonctionne si mal qu'il est généralement considéré comme efficacement absent. La maladie de Bubble Boy porte le nom du fait que dans de nombreux cas de cette maladie dans le passé, la personne a été forcée de vivre dans une bulle de plastique pour éviter les contacts avec les germes et les virus.
Techniquement appelés immunodéficiences combinées sévères (SCID), Bubble Boy Disease est un trouble génétique qui peut être causé par un certain nombre de problèmes génétiques. Il s'agit généralement d'un trouble héréditaire qui peut être transmis par une mère ou un père, chez qui le trouble est récessif et donc une progéniture peut ne pas avoir la maladie tandis que d'autres le font. RégarSans ce que le trouble génétique provoque précisément la maladie de bulle chez un individu spécifique, les résultats sont généralement les mêmes: le système immunitaire de la personne est incapable de produire correctement les cellules T et les cellules B, qui combattent la maladie.
Une personne atteinte de la maladie de Bubble Boy ne meurt pas finalement de la maladie elle-même. Tout comme le syndrome de l'immunodéficience automatique (SIDA), une infection secondaire ou une maladie entraînera finalement le décès de la personne. En effet, le trouble lui-même ne nuise pas activement à une personne; Il rend simplement le système immunitaire d'une personne incapable de lutter contre les germes et les virus. Avec un traitement médical moderne, cependant, la maladie de bulle peut être menée et il y a des chances de récupération décentes par la thérapie génique, les traitements des cellules souches ou la greffe de moelle osseuse.
Le terme «maladie de bulle» provient principalement de cas de trouble dans lequel la personne affligeait le iLlness a été contraint de vivre dans une bulle en plastique pour éviter les germes et les virus. Un garçon du nom de David Vetter a été le premier «bubble boy» et était la personne pour qui le terme a été inventé. Il est né avec le trouble génétique en 1971 et a passé presque l'intégralité de sa vie dans une série de pièces séparées des autres par des feuilles de plastique. Malheureusement, il est décédé en 1984 après une greffe de moelle osseuse dans laquelle un virus dormant, qui n'a pas pu être trouvé en utilisant des pratiques de dépistage de l'époque, a été introduit dans son système et se propage comme un cancer dans tout son corps.