バブルボーイ病とは

バブルボーイ病とは、感染や病気と闘う細胞を体が産生できないこととして現れるいくつかの遺伝的障害の1つを指します。 この病気の特定の性質は多くの異なる遺伝的原因の結果である可能性がありますが、一般に有効な状態は同じです。 このタイプの障害に苦しんでいる人は、機能が非常に低い免疫システムを持っているため、通常は効果的に欠席していると考えられています。 バブルボーイ病は、過去のこの病気の多くの場合、細菌やウイルスとの接触を避けるためにプラスチックの泡に住まざるを得なかったという事実から名付けられました。

技術的には重症複合免疫不全症（SCID）と呼ばれるバブルボーイ病は、さまざまな遺伝的問題によって引き起こされる可能性のある遺伝性疾患です。 これは通常、遺伝性障害であり、母親または父親が受け継ぐことができます。この場合、障害は劣性であるため、一部の子孫は病気を患わず、他の子孫は受け継ぐことができます。 特定の個人でどのような遺伝的障害が正確にバブルボーイ疾患を引き起こすかに関係なく、結果は通常同じです。人の免疫系は病気と戦うT細胞とB細胞を適切に産生することができません。

バブルボーイ病の人は、最終的には病気自体で死ぬことはありません。 自己免疫不全症候群（AIDS）と同様に、二次感染または病気は最終的に人の死を引き起こします。 これは、障害自体が積極的に人を傷つけないためです。 それは単に人の免疫システムを細菌やウイルスと戦うことができないようにします。 しかし、現代の医療では、バブルボーイ病と闘うことができ、遺伝子治療、幹細胞治療、または骨髄移植によって回復する可能性が十分にあります。

「バブルボーイ病」という用語は、主に病気に苦しんでいる人が細菌やウイルスを避けるためにプラスチックの泡に住まざるを得ない障害の場合に由来します。 デビッドヴェッターという名前の少年は、最初の「バブルボーイ」であり、この用語が作られた人物です。 彼は1971年に遺伝性疾患で生まれ、プラスチックシートで他の人と隔てられた一連の部屋で彼の人生のほぼ全体を過ごしました。 残念なことに、彼は1984年に骨髄移植の後に亡くなりました。骨髄移植では、当時のスクリーニングでは発見できなかった休眠ウイルスがシステムに導入され、全身に癌のように広がっていました。