バブルボーイ病とは何ですか？

バブルボーイ病とは、感染症や病気と戦う細胞を生成することができないと身体によって明らかになるいくつかの遺伝的障害の1つを指します。この病気の特定の性質は、多くの異なる遺伝的原因の結果である可能性がありますが、一般に効果的な状態は同じです。このタイプの障害に苦しんでいる人には免疫系があり、これは非常に貧弱に機能しているため、通常は効果的に欠けていると考えられています。バブルボーイ病は、過去のこの病気の多くの例で、細菌やウイルスとの接触を避けるためにプラスチックの泡に住むことを余儀なくされたという事実にちなんで名付けられました。これは通常、母親または父親が引き継ぐことができる遺伝性障害であり、そのため、障害は劣性であるため、一部の子孫は病気を患っていない可能性があります。リーガー遺伝障害が特定の個人のバブルボーイ病を正確に引き起こすものについては、結果は通常同じです。その人の免疫系は、病気と戦うT細胞とB細胞を適切に生成することができません。

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バブルボーイ病の人は、最終的に病気自体で死ぬことはありません。自己免疫不全症候群（AIDS）と同様に、二次感染または病気は最終的にその人の死を引き起こします。これは、障害自体が人に積極的に害を及ぼさないためです。それは単に人の免疫システムを、細菌やウイルスと戦うことができないようにするだけです。しかし、現代の治療では、バブルボーイ病が戦うことができ、遺伝子治療、幹細胞治療、または骨髄移植を通じて回復する可能性があります。

「バブルボーイ病」という用語は、主にIに苦しんでいる障害の症例に由来します。Llnessは、細菌やウイルスを避けるためにプラスチックの泡に住むことを余儀なくされました。デイビッド・ヴェッターという名前の少年は最初の「バブルボーイ」であり、この用語が造られた人物でした。彼は1971年に遺伝的障害で生まれ、プラスチックのシートで他の部屋から分離された一連の部屋で彼の人生のほぼ全体を過ごしました。残念なことに、彼は1984年に骨髄移植の後に亡くなりました。この骨髄移植は、当時のスクリーニング慣行を使用して発見されなかった休眠状態のウイルスが彼のシステムに導入され、体全体に癌のように広がりました。