Co je choroba Bubble Boy?

Bubble Boy Coyore označuje jednu z několika genetických poruch, které se projevují jako neschopnost těla produkovat buňky, které bojím nebo nemoc. Ačkoli specifická povaha tohoto onemocnění může být výsledkem řady různých genetických příčin, efektivní stav je obecně stejný. Někdo postižený tímto typem poruchy má imunitní systém, který funguje tak špatně, že se obvykle považuje za účinně nepřítomný. Onemocnění Bubble Boy je pojmenována pro skutečnost, že v mnoha případech této nemoci v minulosti byla osoba nucena žít v plastové bublině, aby se zabránilo kontaktu s bakteriemi a viry. Toto je obvykle dědičná porucha, kterou může předat matka nebo otec, u které je porucha recesivní, a proto někteří potomci nemusí mít nemoc, zatímco jiní ano. RegarNezakrývá o tom, co genetická porucha přesně způsobuje onemocnění chlapeckého chlapce u konkrétního jedince, výsledky jsou obvykle stejné: imunitní systém u osoby není schopen správně produkovat T buňky a B buňky, které bojují s nemocí.

Někdo s onemocněním chlapců z bubliny nakonec nezemře na samotnou nemoc. Stejně jako syndrom automatické imunodeficience (AIDS), sekundární infekce nebo nemoc nakonec způsobí smrt osoby. Je to proto, že samotná porucha neškodí člověku aktivně; Jednoduše činí imunitní systém člověka neschopného bojovat proti bakterie a virům. Při moderním lékařském ošetření však lze bojovat o onemocnění bublinových chlapců a existuje slušná šance na zotavení prostřednictvím genové terapie, ošetření kmenových buněk nebo transplantace kostní dřeně.

Termín „onemocnění bublinového chlapce“ pramení především z případů poruchy, ve kterých osoba postižená iLLYS byla nucena žít v plastové bublině, aby se zabránilo bakterie a virům. Chlapec jménem David Vetter byl prvním „Bubble Boy“ a byl osobou, pro kterou byl tento termín vytvořen. Narodil se s genetickou poruchou v roce 1971 a téměř celý život strávil v řadě pokojů oddělených od ostatních plastovými listy. Bohužel zemřel v roce 1984 po transplantaci kostní dřeně, ve kterém byl do jeho systému zaveden spící virus, který nebyl nalezen pomocí screeningových praktik času a šířil se jako rakovina.