Wat is Central Pontine Myelinosis?
Centrale pontine myelinosis is een zeldzame neurologische aandoening die het gevolg is van acute schade aan een deel van de hersenstam, de pons genaamd. Problemen doen zich voor wanneer de beschermende myeline-voeringen van zenuwcellen in de pons beginnen te desintegreren. De exacte oorzaken van centrale pontine myelinosis zijn niet duidelijk, maar mensen die een agressieve behandeling krijgen voor zeer lage natriumwaarden lopen het grootste risico op het ontwikkelen van symptomen. Patiënten kunnen last hebben van onduidelijke spraak, mentale traagheid en verwarring, motorische bewegingsproblemen en andere ernstige complicaties. Er is geen remedie voor de aandoening, maar medicijnen en begeleide therapie kunnen veel mensen helpen een deel van hun cognitieve en fysieke vaardigheden terug te krijgen.
Myelinescheden zijn samengesteld uit gespecialiseerde cellen die delicate structuren in het zenuwstelsel beschermen en snelle elektrische signalering mogelijk maken. In de pons zijn myelinescheden van vitaal belang voor normaal cognitief functioneren en controle over spierbewegingen door het lichaam. Centrale pontine myelinosis is de degeneratie van deze belangrijke omhulsels. In sommige gevallen strekt de vernietiging van myeline zich verder uit dan de pons om andere delen van de hersenen en het centrale zenuwstelsel te beschadigen.
Een ziekenhuisbehandeling ontvangen voor hyponatriëmie of bloednatriumtekort is de belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van centrale pontine myelinosis. Intraveneuze vloeistoffen en medicijnen die bedoeld zijn om het normale natriumgehalte te herstellen, kunnen grote, onmiddellijke gevolgen hebben voor de hersenstam en snel leiden tot myelinedegeneratie. Patiënten die lijden aan langdurig alcoholisme, ondervoeding, anorexia of chronisch leverfalen, hebben een verhoogd risico op hersenstamcomplicaties door behandeling met hyponatriëmie.
De symptomen van centrale pontine myelinosis kunnen variëren, maar de meeste patiënten ervaren eerst een fenomeen dat spastische quadriplegie wordt genoemd. Spieren in de armen en benen worden stijf, zwak en vatbaar voor plotselinge spasmen. Bovendien ontwikkelen veel mensen met de aandoening spraakproblemen, veranderingen in het gezichtsvermogen, slikproblemen en een slecht evenwicht. De aandoening kan ook leiden tot tekortkomingen in concentratie, geheugen en informatieverwerking. Het is ook mogelijk om last te hebben van delirium of in coma te raken kort nadat de eerste symptomen optreden.
Een neuroloog kan centrale pontine myelinosis diagnosticeren door fysieke symptomen te evalueren, de medische geschiedenis van een patiënt te bekijken en te kijken naar scans van de hersenen. Beeldvorming met magnetische resonantie onthult vaak subtiele zwelling of weefselbeschadiging op de pons. Behandeling voor de aandoening is ondersteunend van aard en omvat meestal het gebruik van antipsychotica, antidepressiva, spierverslappers en andere medicijnen om te helpen met acute symptomen. Patiënten die mentaal stabiel zijn, nemen meestal deel aan fysiotherapieprogramma's om hen te helpen spierkracht op te bouwen en de coördinatie te verbeteren.