Vad är central Pontine Myelinosis?

Central pontin myelinos är en sällsynt neurologisk störning som är resultatet av akut skada på en del av hjärnstammen som kallas pons. Problem uppstår när de skyddande myelinbeläggningarna av nervceller i pons börjar sönderdelas. De exakta orsakerna till central pontin myelinos är inte tydliga, men människor som får aggressiv behandling för mycket låga natriumnivåer har den högsta risken att utveckla symtom. Patienter kan uppleva släckt tal, mental långsamhet och förvirring, svårigheter i motoriska rörelser och andra allvarliga komplikationer. Det finns inget botemedel mot störningen, men mediciner och guidad terapi kan hjälpa många människor att återfå några av sina kognitiva och fysiska förmågor.

Myelin-mantlar består av specialiserade celler som skyddar känsliga strukturer i nervsystemet och underlättar snabb elektrisk signalering. I ponsen är myelinhöljen avgörande för normal kognitiv funktion och kontroll över muskelrörelser i kroppen. Central pontin myelinos är degenerationen av dessa viktiga mantlar. I vissa fall sträcker myelinförstörelse sig utanför ponsen för att försämra andra områden i hjärnan och centrala nervsystemet.

Att få sjukhusbehandling för hyponatremi eller natriumbrist i blodet är den ledande riskfaktorn för att utveckla central pontin myelinos. Intravenösa vätskor och mediciner som är avsedda att återställa normala natriumnivåer kan ha stora, omedelbara effekter på hjärnstammen och snabbt leda till myelin degeneration. Patienter som lider av långvarig alkoholism, undernäring, anorexi eller kronisk leversvikt har en ökad risk för komplikationer i hjärnstammen från hyponatremi-behandling.

Symtomen på central pontin myelinos kan variera, men de flesta patienter upplever först ett fenomen som kallas spastisk quadriplegi. Muskler i armar och ben blir styva, svaga och benägna att plötsliga spasmer. Dessutom utvecklar många personer med sjukdomen talsvårigheter, synförändringar, sväljningssvårigheter och dålig balans. Störningen kan också leda till brister i koncentration, minne och informationsbehandling. Det är också möjligt att drabbas av delirium eller glida i koma strax efter att de första symtomen uppstår.

En neurolog kan diagnostisera central pontin myelinos genom att utvärdera fysiska symtom, granska en patients sjukdomshistoria och titta på avbildningsskanningar i hjärnan. Bild av magnetisk resonans avslöjar ofta subtil svullnad eller vävnadsskada på pons. Behandling av tillståndet är stödjande och involverar vanligtvis användning av antipsykotika, antidepressiva medel, muskelavslappnande medel och andra mediciner för att hjälpa till med akuta symptom. Patienter som är mentalt stabila registreras vanligtvis i fysioterapiprogram för att hjälpa dem att återuppbygga muskelstyrka och förbättra samordningen.