Co je to myelinóza centrálního Pontina?
Centrální pontinová myelinóza je vzácná neurologická porucha, která je výsledkem akutního poškození části mozkového kmene nazývaného poníky. Problémy nastávají, když se ochranné myelinové obložení nervových buněk v ponech začnou rozpadat. Přesné příčiny centrální pontinové myelinózy nejsou jasné, ale lidé, kteří jsou agresivně léčeni velmi nízkými hladinami sodíku, jsou vystaveni nejvyššímu riziku vzniku příznaků. U pacientů se mohou vyskytnout nezřetelné řeči, mentální zpomalení a zmatenost, potíže s pohybovým pohybem a další závažné komplikace. Neexistuje žádný lék na poruchu, ale léky a řízená terapie mohou pomoci mnoha lidem znovu získat některé ze svých kognitivních a fyzických schopností.
Myelinové pochvy jsou složeny ze specializovaných buněk, které chrání jemné struktury nervového systému a usnadňují rychlou elektrickou signalizaci. V ponech jsou myelinové pochvy životně důležité pro normální kognitivní fungování a kontrolu pohybu svalů v těle. Centrální pontinová myelinóza je degenerací těchto důležitých pochev. V některých případech destrukce myelinu přesahuje poníky, aby narušila další oblasti mozku a centrální nervovou soustavu.
Příjem nemocniční léčby pro hyponatrémii nebo nedostatek sodíku v krvi je hlavním rizikovým faktorem rozvoje centrální myelinózy pontinem. Intravenózní tekutiny a léky určené k obnovení normální hladiny sodíku mohou mít zásadní, okamžité dopady na mozkový systém a rychle vést k degeneraci myelinu. U pacientů, kteří trpí dlouhodobým alkoholismem, podvýživou, anorexií nebo chronickým selháním jater, je při léčbě hyponatrémie zvýšené riziko komplikací mozkového kmene.
Příznaky centrální pontinové myelinózy se mohou lišit, ale většina pacientů poprvé zažívá jev zvaný spastická kvadriplegie. Svaly v pažích a nohou jsou tuhé, slabé a náchylné k náhlým křečím. Kromě toho se u mnoha lidí s tímto stavem rozvinou řečové potíže, změny zraku, potíže s polykáním a špatná rovnováha. Porucha může také vést k deficitům v koncentraci, paměti a zpracování informací. Je také možné trpět deliriem nebo vklouznout do kómatu krátce po vzniku prvních příznaků.
Neurolog může diagnostikovat centrální pontinovou myelinózu vyhodnocením fyzických symptomů, přezkoumáním lékařské anamnézy pacienta a prohlížením skenování mozku. Magnetická rezonance často odhaluje jemné otoky nebo poškození tkáně na rybnících. Léčba stavu je ve své podstatě podpůrná a obvykle zahrnuje použití antipsychotik, antidepresiv, uvolňovačů svalů a dalších léků na pomoc s akutními příznaky. Pacienti, kteří jsou mentálně stabilní, jsou obvykle zařazeni do programů fyzikální terapie, aby jim pomohli obnovit svalovou sílu a zlepšit koordinaci.