Co je myelinóza centrálního pontinu?

centrální myelinóza pontinu je vzácná neurologická porucha, která vyplývá z akutního poškození části mozků zvaného Pons. Problémy se vyskytují, když se ochranné myelinové obložení nervových buněk v pontech začnou rozpadat. Přesné příčiny centrální myelinózy pontinu nejsou jasné, ale lidé, kteří dostávají agresivní léčbu za velmi nízkou hladinu sodíku, jsou vystaveni nejvyššímu riziku rozvoje příznaků. Pacienti mohou zažít neslušnou řeč, duševní pomalost a zmatek, potíže s pohybem motoru a další závažné komplikace. Neexistuje žádný lék na poruchu, ale léky a vedená terapie mohou mnoha lidem pomoci získat některé z jejich kognitivních a fyzických schopností.

Myelinové pochvy se skládají ze specializovaných buněk, které chrání jemné struktury v nervovém systému a usnadňují rychlou elektrickou signalizaci. U ponů jsou myelinové pochvy životně důležité pro normální kognitivní fungování a kontrolu nad pohyby svalů v celém těle. Centrální pontine myelinosje degenerace těchto důležitých pochů. V některých případech destrukce myelinu přesahuje ponosy a narušuje další oblasti mozku a centrálního nervového systému.

Přijímání nemocniční léčby pro hyponatrémii nebo nedostatek krve sodíku je hlavním rizikovým faktorem pro rozvoj centrální myelinózy pontinu. Intravenózní tekutiny a léky, které mají obnovit normální hladiny sodíku, mohou mít hlavní, okamžité dopady na mozkový kmez a rychle vést k degeneraci myelinu. Pacienti, kteří trpí dlouhodobým alkoholismem, podvýživou, anorexií nebo chronickým selháním jater, jsou vystaveny zvýšenému riziku komplikací mozků při léčbě hyponatrémie.

Příznaky centrální myelinózy pontinu se mohou lišit, ale většina pacientů nejprve zažije jev zvaný spastic quadriplegie. Svaly v pažích a nohou jsou ztuhlé, slabé a náchylné k náhlým křečím. Kromě toho mnoho lidíLe s podmínkou rozvíjí obtíže řeči, změny vidění, potíže s polykáním a špatnou rovnováhou. Porucha může také vést k deficitům v koncentraci, paměti a zpracování informací. Je také možné trpět deliriem nebo vklouznout do kómatu krátce po prvních příznacích.

Neurolog může diagnostikovat centrální myelinózu pontinu hodnocením fyzických symptomů, přezkoumáváním lékařské anamnézy pacienta a zaměřením na zobrazovací skenování mozku. Zobrazování magnetické rezonance často odhaluje jemný otok nebo poškození tkáně na pontech. Léčba stavu je podpůrná povahy a obvykle zahrnuje použití antipsychotik, antidepresiv, relaxerů svalů a dalších léků, které pomáhají s akutními příznaky. Pacienti, kteří jsou mentálně stabilní, jsou obvykle zapsáni do programů fyzikální terapie, aby jim pomohli znovu vybudovat sílu svalů a zlepšit koordinaci.