Qu'est-ce que la myélinose du pont central?
La myélinose pontine centrale est un trouble neurologique rare résultant d'une lésion aiguë d'une partie du tronc cérébral appelée pons. Des problèmes surviennent lorsque les doublures protectrices de la myéline des cellules nerveuses des pons commencent à se désintégrer. Les causes exactes de la myélinose centrale à pontine ne sont pas claires, mais les personnes qui reçoivent un traitement agressif pour de très faibles niveaux de sodium courent le plus grand risque de développer des symptômes. Les patients peuvent avoir des difficultés d'élocution, de lenteur mentale et de confusion mentale, des difficultés de mouvement moteur et d'autres complications graves. Le trouble ne peut être guéri, mais les médicaments et la thérapie guidée peuvent aider de nombreuses personnes à retrouver certaines de leurs capacités cognitives et physiques.
Les gaines de myéline sont composées de cellules spécialisées qui protègent les structures délicates du système nerveux et facilitent la signalisation électrique rapide. Dans les pons, les gaines de myéline sont essentielles au fonctionnement cognitif normal et au contrôle des mouvements musculaires dans tout le corps. La myélinose pontine centrale est la dégénérescence de ces importantes gaines. Dans certains cas, la destruction de la myéline s’étend au-delà des protons pour nuire aux autres zones du cerveau et du système nerveux central.
Recevoir un traitement hospitalier pour hyponatrémie, ou déficit en sodium dans le sang, est le principal facteur de risque de développement de la myélinose pontine centrale. Les liquides intraveineux et les médicaments destinés à rétablir un taux de sodium normal peuvent avoir des effets immédiats majeurs sur le tronc cérébral et conduire rapidement à la dégénérescence de la myéline. Les patients souffrant d’alcoolisme, de malnutrition, d’anorexie ou d’insuffisance hépatique chronique au long cours courent un risque accru de complications du tronc cérébral dues au traitement par hyponatrémie.
Les symptômes de la myélinose centrale à pontine peuvent varier, mais la plupart des patients subissent d'abord un phénomène appelé tétraplégie spastique. Les muscles des bras et des jambes deviennent raides, faibles et sujets à des spasmes soudains. En outre, de nombreuses personnes atteintes développent des difficultés d'élocution, des troubles de la vision, des difficultés à avaler et un mauvais équilibre. Le désordre peut également entraîner des déficits de concentration, de mémoire et de traitement de l'information. Il est également possible de souffrir de délire ou de sombrer dans le coma peu de temps après l'apparition des premiers symptômes.
Un neurologue peut diagnostiquer la myélinose centrale à pontine en évaluant les symptômes physiques, en examinant les antécédents médicaux du patient et en examinant des images numérisées du cerveau. L'imagerie par résonance magnétique révèle souvent un gonflement subtil ou des lésions tissulaires sur les pons. Le traitement de cette affection est de nature favorable et implique généralement l’utilisation d’antipsychotiques, d’antidépresseurs, de relaxants musculaires et d’autres médicaments destinés à soulager les symptômes aigus. Les patients mentalement stables sont généralement inscrits à des programmes de physiothérapie pour les aider à reconstruire leur force musculaire et à améliorer leur coordination.