Wat is het Churg-Strauss-syndroom?
Churg-Strauss-syndroom is een zeldzame auto-immuunziekte die voor het eerst werd beschreven in 1951. Het is een vorm van vasculitis, waarbij de bloedvaten ontstoken raken en de ontsteking zich verspreidt naar orgaansystemen zoals de longen en de huid. Historisch gezien was deze aandoening dodelijk, omdat het lichaam de ontsteking niet aankan. Moderne behandelingen hebben het Churg-Strauss-syndroom beheersbaar gemaakt, vooral als het vroeg wordt gevangen, voordat de patiënt orgaanschade heeft opgelopen.
Deze aandoening begint meestal met het begin van allergische rhinitis, neuspoliepen en sinusirritatie. Uiteindelijk ontwikkelt de patiënt astma, dat na verloop van tijd ernstiger wordt naarmate het Churg-Strauss-syndroom geleidelijk de derde fase ingaat, wat schade aan het orgaansysteem van het lichaam inhoudt. Als bloedmonsters van de patiënt worden genomen, onthullen deze een hoge concentratie van een type witte bloedcel, een eosinofiel. Normaal gesproken maken deze cellen deel uit van het immuunsysteem, maar wanneer ze in grote aantallen aanwezig zijn, veroorzaken ze ontstekingen.
Symptomen van het Churg-Strauss-syndroom kunnen kortademigheid, misselijkheid, braken, diarree, gewichtsverlies, huidproblemen en buikpijn zijn. Churg-Strauss kan ook betrekking hebben op de zenuwen, die tintelingen, gevoelloosheid en pijn veroorzaken. Een arts kan een combinatie van bloedonderzoek, patiëntgeschiedenis en medische beeldvormingsstudies gebruiken om een patiënt met de aandoening te diagnosticeren en de omvang van de schade te bepalen. Patiënten kunnen het Churg-Strauss-syndroom horen dat allergische angiitis of allergische granulomatose wordt genoemd.
De behandeling voor deze aandoening omvat hoge doses prednison om de ontsteking aan te pakken, waarbij de dosering geleidelijk geleidelijk wordt afgebouwd. Immunosuppressiva kunnen ook worden gebruikt om de reactie van het immuunsysteem af te zwakken. De behandeling kan een tot twee jaar duren, waarbij de patiënt tijdens de behandeling zorgvuldig wordt gevolgd om te bevestigen dat de doseringen van medicijnen geschikt zijn en om te zoeken naar tekenen van schade. Patiënten zien meestal een reumatoloog voor de behandeling van het Churg-Strauss-syndroom.
Zoals bij veel auto-immuunziekten is de oorzaak van het Churg-Strauss-syndroom niet bekend. Er lijkt geen genetische component te zijn en de aandoening is niet overdraagbaar, omdat het een fundamenteel probleem met het immuunsysteem van de patiënt is, in plaats van een ziekteverwekkende stof die kan worden doorgegeven. Mannen en vrouwen lijken evenveel risico te lopen om deze aandoening te ontwikkelen, en de gemiddelde leeftijd van aanvang is rond de middelbare leeftijd. Patiënten kunnen soms jaren in de vroege stadia van het syndroom leven, en het kan lastig zijn om een diagnose te stellen omdat de symptomen vaak vaag en zeer breed zijn in de vroege stadia. De zeldzaamheid van de aandoening betekent ook dat een arts Churg-Strauss minder waarschijnlijk zal verdenken totdat het syndroom vrij ver is gevorderd.