Wat is het Churg-Strauss-syndroom?
Churg-Strauss-syndroom is een zeldzame auto-immuunziekte die voor het eerst wordt beschreven in 1951. Het is een vorm van vasculitis, waarin de bloedvaten ontstoken raken, waarbij de ontsteking zich verspreidt naar orgaansystemen zoals de longen en de huid. Historisch gezien was deze aandoening fataal, omdat het lichaam niet in staat was om de ontsteking aan te kunnen. Moderne behandelingen hebben het Churg-Strauss-syndroom beheersbaar gemaakt, vooral als het vroeg wordt gevangen, voordat de patiënt orgaanschade heeft ervaren.
Deze aandoening begint meestal met het begin van allergische rhinitis, neuspoliepen en sinusirritatie. Uiteindelijk ontwikkelt de patiënt astma, die in de loop van de tijd ernstiger wordt naarmate het Churg-Strauss-syndroom geleidelijk in de derde fase beweegt, die schade aan de orgaansystemen van het lichaam inhoudt. Als bloedmonsters van de patiënt worden genomen, onthullen ze een hoge concentratie van een type witte bloedcel die een eosinofiel wordt genoemd. Normaal gesproken maken deze cellen deel uit van het immuunsysteem, maar wanneer ze in grote verdoofd aanwezig zijners, ze veroorzaken ontstekingen.
Symptomen van het Churg-Strauss-syndroom kunnen kortademigheid omvatten, misselijkheid, braken, diarree, gewichtsverlies, huidproblemen en buikpijn. Churg-Strauss kan ook de zenuwen omvatten, waardoor tintelingen, gevoelloosheid en pijn veroorzaken. Een arts kan een combinatie van bloedonderzoek, patiëntgeschiedenis en medische beeldvormingsstudies gebruiken om een patiënt met de aandoening te diagnosticeren en de omvang van de schade te bepalen. Patiënten kunnen het Churg-Strauss-syndroom horen dat allergische angiitis of allergische granulomatose wordt genoemd.
De behandeling voor deze aandoening omvat hoge doses prednison om de ontsteking aan te pakken, waarbij dosering geleidelijk wordt afgebouwd in de loop van de tijd. Immunosuppressieve medicijnen kunnen ook worden gebruikt om de respons van het immuunsysteem te stimuleren. De behandeling kan één tot twee jaar duren, waarbij de patiënt tijdens de behandeling zorgvuldig wordt gevolgd om te bevestigen dat de doseringen van medicijnenzijn geschikt en om tekenen van schade te zoeken. Patiënten zien meestal een reumatoloog voor behandeling met het Churg-Strauss-syndroom.
Zoals bij veel auto-immuunomstandigheden, is de oorzaak van het Churg-Strauss-syndroom niet bekend. Er lijkt geen genetische component te zijn, en de aandoening is niet overdraagbaar, omdat het een fundamenteel probleem met het immuunsysteem van de patiënt inhoudt, in plaats van een ziekteverlenend middel dat kan worden doorgegeven. Mannen en vrouwen lijken een gelijk risico te lopen om deze aandoening te ontwikkelen, en de gemiddelde leeftijd van het begin is rond de middelbare leeftijd. Patiënten kunnen soms jarenlang leven in de vroege stadia van het syndroom, en het kan lastig zijn om te diagnosticeren omdat de symptomen vaak vaag en zeer breed zijn in de vroege stadia. De zeldzaamheid van de aandoening betekent ook dat een arts minder snel Churg-Strauss zal vermoeden totdat het syndroom vrij ver is gevorderd.