Vad är Churg-Strauss syndrom?

Churg-Strauss syndrom är en sällsynt autoimmun störning som först beskrevs 1951. Det är en form av vaskulit, där blodkärlen blir inflammerad, med inflammation som sprids till organsystem som lungor och hud. Historiskt sett var detta tillstånd dödligt, eftersom kroppen inte kunde hantera inflammation. Moderna behandlingar har gjort Churg-Strauss syndrom hanterbart, särskilt om det fångas tidigt, innan patienten har upplevt organskada.

Detta tillstånd börjar vanligtvis med början av allergisk rinit, nasala polypper och sinusirritation. Så småningom utvecklas patienten astma, som blir svårare med tiden när Churg-Strauss syndrom gradvis flyttar in i den tredje fasen, vilket innebär skador på kroppens organsystem. Om blodprover tas från patienten avslöjar de en hög koncentration av en typ av vita blodkroppar som kallas en eosinofil. Normalt är dessa celler en del av immunsystemet, men när de finns i stort antal orsakar de inflammation.

Symtom på Churg-Strauss syndrom kan inkludera andnöd, illamående, kräkningar, diarré, viktminskning, hudproblem och buksmärta. Churg-Strauss kan också involvera nerverna och orsaka stickningar, domningar och smärta. En läkare kan använda en kombination av blodarbete, patienthistorik och medicinsk avbildningstudier för att diagnostisera en patient med tillståndet och bestämma skadans omfattning. Patienter kan höra Churg-Strauss syndrom som kallas allergisk angiit eller allergisk granulomatos.

Behandlingen för detta tillstånd involverar höga doser av prednison för att hantera inflammation, varvid doseringen gradvis avsmalnar över tiden. Immunsuppressiva läkemedel kan också användas för att störa immunsystemets svar. Behandlingen kan ta ett till två år, varvid patienten noggrant övervakas under behandlingen för att bekräfta att doseringarna av mediciner är lämpliga och för att leta efter tecken på skador. Patienter ser vanligtvis en reumatolog för behandling av Churg-Strauss syndrom.

Som med många autoimmuna tillstånd är orsaken till Churg-Strauss syndrom inte känd. Det verkar inte vara en genetisk komponent, och tillståndet är inte överförbart, eftersom det innebär ett grundläggande problem med patientens immunsystem, snarare än ett sjukdomsframkallande medel som kan överföras. Män och kvinnor verkar ha samma risk att utveckla detta tillstånd, och den genomsnittliga åldern för uppkomsten är runt medelåldern. Patienter kan ibland leva i flera år i de tidiga stadierna av syndromet, och det kan vara svårt att diagnostisera eftersom symptomen ofta är vaga och mycket breda i de tidiga stadierna. Sällsyntheten i tillståndet innebär också att en läkare kommer att vara mindre benägna att misstänka Churg-Strauss tills syndromet har kommit ganska långt.