Vad är Churg-Strauss syndrom?

Churg-Strauss-syndrom är en sällsynt autoimmun störning som först beskrivs 1951. Det är en form av vaskulit, där blodkärlen blir inflammerad, med inflammationen sprids till organsystem som lungor och hud. Historiskt sett var detta tillstånd dödligt, eftersom kroppen inte kunde hantera inflammationen. Moderna behandlingar har gjort Churg-Strauss syndrom hanterbart, särskilt om det fångas tidigt, innan patienten har upplevt organskador.

Detta tillstånd börjar vanligtvis med början av allergisk rinit, näspolypper och sinusirritation. Så småningom utvecklar patienten astma, som blir allvarligare med tiden när Churg-Strauss syndrom gradvis flyttar in i den tredje fasen, vilket innebär skador på kroppens organsystem. Om blodprover tas från patienten avslöjar de en hög koncentration av en typ av vit blodkropp som kallas en eosinofil. Normalt är dessa celler en del av immunsystemet, men när de är närvarande i stora domarnaers, de orsakar inflammation.

Symtom på Churg-Strauss-syndrom kan inkludera andnöd, illamående, kräkningar, diarré, viktminskning, hudproblem och buksmärta. Churg-Strauss kan också involvera nerverna, orsaka stickningar, domningar och smärta. En läkare kan använda en kombination av blodarbete, patienthistoria och medicinska avbildningstudier för att diagnostisera en patient med tillståndet och bestämma skadan. Patienter kan höra Churg-Strauss-syndrom som kallas allergisk angiit eller allergisk granulomatos.

Behandlingen för detta tillstånd innebär höga doser av prednison för att hantera inflammation, med dosering gradvis avsmalnande över tiden. Immunsuppressiva läkemedel kan också användas för att trubba immunsystemets svar. Behandling kan ta ett till två år, där patienten noggrant övervakas under behandlingen för att bekräfta att doserna av medicinerär lämpliga och leta efter tecken på skador. Patienter ser vanligtvis en reumatolog för Churg-Strauss syndrombehandling.

Som med många autoimmuna förhållanden är orsaken till Churg-Strauss-syndrom inte känt. Det verkar inte vara en genetisk komponent, och tillståndet är inte överförbart, eftersom det innebär ett grundläggande problem med patientens immunsystem, snarare än ett sjukdomsframkallande medel som kan överföras. Män och kvinnor verkar ha lika risk att utveckla detta tillstånd, och medelåldern för början är runt medelåldern. Patienter kan ibland leva i flera år i de tidiga stadierna av syndromet, och det kan vara svårt att diagnostisera eftersom symtomen ofta är vaga och mycket breda i de tidiga stadierna. Svartens sällsynthet innebär också att en läkare kommer att vara mindre benägna att misstänka Churg-Strauss tills syndromet har gått ganska långt.