Co je Churg-Straussův syndrom?

Churg-Straussův syndrom je vzácná autoimunitní porucha, která byla poprvé popsána v roce 1951. Je to forma vaskulitidy, při které se zanícují krevní cévy, přičemž zánět se šíří do orgánových systémů, jako jsou plíce a kůže. Historicky byl tento stav fatální, protože tělo se nedokázalo vypořádat se zánětem. Díky moderní léčbě byl Churg-Straussův syndrom zvládnutelný, zejména pokud byl uloven brzy, než pacient utrpěl poškození orgánů.

Tento stav obvykle začíná nástupem alergické rýmy, nosních polypů a podráždění dutin. Nakonec se u pacienta vyvine astma, které se časem stává těžším, když se Churg-Straussův syndrom postupně posouvá do třetí fáze, což zahrnuje poškození orgánových systémů těla. Pokud jsou pacientovi odebrány vzorky krve, odhalí vysokou koncentraci typu bílé krvinky zvané eosinofil. Normálně jsou tyto buňky součástí imunitního systému, ale pokud jsou přítomny ve velkém počtu, způsobují zánět.

Příznaky Churg-Straussova syndromu mohou zahrnovat dušnost, nevolnost, zvracení, průjem, úbytek hmotnosti, kožní problémy a bolest břicha. Churg-Strauss může také postihnout nervy, což způsobuje brnění, necitlivost a bolest. Lékař může použít kombinaci krve, anamnézy a lékařských zobrazovacích studií k diagnostice pacienta se stavem a k určení rozsahu poškození. Pacienti mohou slyšet Churg-Straussův syndrom označovaný jako alergická angiitida nebo alergická granulomatóza.

Léčba tohoto stavu zahrnuje vysoké dávky prednisonu k řešení zánětu, přičemž dávka se postupně snižuje. Imunosupresivní léčiva mohou být také použita k potlačení reakce imunitního systému. Léčba může trvat jeden až dva roky, přičemž pacient je během léčby pečlivě sledován, aby se potvrdilo, že jsou dávky léků vhodné a aby se hledaly známky poškození. Pacienti obvykle vidí revmatologa pro léčbu Churg-Straussova syndromu.

Stejně jako u mnoha autoimunitních stavů není příčina Churg-Straussova syndromu známa. Nezdá se, že by existovala genetická složka, a stav není přenosný, protože se jedná spíše o základní problém s imunitním systémem pacienta, než o původce nemoci způsobující onemocnění. Zdá se, že muži a ženy mají stejné riziko rozvoje tohoto stavu a průměrný věk nástupu je kolem středního věku. Pacienti mohou někdy žít roky v raných stádiích syndromu a může být obtížné diagnostikovat, protože symptomy jsou často nejasné a velmi široké v raných stádiích. Vzácnost stavu také znamená, že lékař bude méně pravděpodobně podezřívat Churga-Strausse, dokud syndrom nepokročí poměrně daleko.