Wat is CNS Lupus?
Centrale zenuwstelsel lupus (CNS lupus) is een van de manifestaties van de ziekte die systemische lupus erythematosus (SLE) wordt genoemd. Het wordt ook neuropsychiatrische lupus (NPSLE) genoemd. Bij sommige SLE-patiënten is de aantasting van het zenuwstelsel een belangrijke oorzaak van het verlies van kwaliteit van leven en overlijden. CNS lupus presenteert zich vaak als cognitieve disfunctie, met name van invloed op het geheugen en redeneren. Elke locatie in de hersenen en het ruggenmerg kan betrokken zijn, dus de presentaties van dit type lupus kunnen variëren.
Het belangrijkste symptoom van CNS lupus is cognitieve disfunctie. Getroffen patiënten hebben vaak moeite om dingen te herinneren, of kunnen niet helder denken of redeneren. Andere symptomen van CZS-lupus zijn hoofdpijn, perifere neuropathieën, visuele stoornissen en bewegingsstoornissen. Sommigen kunnen autonome neuropathie ervaren, die zich voordoet als blozen of vlekken van de huid zonder enige duidelijke trigger in de omgeving. Anderen ervaren psychose, aseptische of niet-infectieuze meningitis, beroerte, epilepsie, stupor en coma.
Hoewel de onderliggende pathogenese van SLE de productie van auto-antilichamen tegen lichaamseigen cellen is, wordt CNS-lupus veroorzaakt door verschillende mechanismen. Er wordt voorgesteld dat de bloedvatontsteking of vasculitis als gevolg van de afzetting van immuunmediatoren in de vaatketen de bloedtoevoer van de hersenen kan verstoren. Bovendien kunnen antifosfolipide-antilichamen de rode bloedcellen aanvallen, wat leidt tot stolselvorming of trombusvorming in de bloedvaten, en deze stolsels brengen ook de bloedtoevoer van de hersenen in gevaar. Bij sommige lupuspatiënten zijn anti-neuronale antilichamen aanwezig die de neuronen aanvallen. Ontstekingsmediatoren zoals interleukine-1, interleukine-6 en interferon-gamma kunnen verhoogd zijn, wat leidt tot ontsteking die de neurale functie verstoort.
Hormonale disfunctie, SLE-behandelingen en infecties door onderdrukking van het immuunsysteem kunnen ook bijdragen aan CNS-disfunctie. Vroeger werd gedacht dat CZS-lupus slechts 25% van de SLE-patiënten treft, maar met nieuwe diagnostische hulpmiddelen is ontdekt dat meer mensen worden getroffen. Er wordt aangenomen dat CNS lupus daadwerkelijk aanwezig is bij veel lupuspatiënten op enig moment tijdens het verloop van de ziekte.
Behandelingen van CZS-lupus omvatten ontstekingsremmende en immunosuppressiva. Hoge doses orale of intraveneuze corticosteroïden, zoals methylprednisolon en prednison, kunnen worden gegeven. Immunosuppressiva of cytotoxische geneesmiddelen, zoals cyclofosfamide, azathioprine en methotrexaat, kunnen ook worden gegeven. Antistollingsmiddelen, zoals warfarine, kunnen worden gegeven aan patiënten met een antifosfolipidesyndroom of significante trombose. Wanneer de serum-antilichaambelasting zodanig wordt verhoogd dat medische therapie onvoldoende is, kan kunstmatige verwijdering van deze antilichamen worden uitgevoerd via een proces dat plasmaferese wordt genoemd.