O que é o Lúpus CNS?
O lúpus do sistema nervoso central (lúpus do SNC) é uma das manifestações da doença denominada lúpus eritematoso sistêmico (LES). É também chamado de lúpus neuropsiquiátrico (NPSLE). Em alguns pacientes com LES, a afetação do sistema nervoso é uma das principais causas da perda de qualidade de vida e de morte. O lúpus do SNC geralmente se apresenta como disfunção cognitiva, afetando particularmente a memória e o raciocínio. Qualquer localização no cérebro e na medula espinhal pode estar envolvida; portanto, as apresentações desse tipo de lúpus podem variar.
O principal sintoma do lúpus no SNC é a disfunção cognitiva. Os pacientes afetados geralmente têm dificuldade em lembrar as coisas ou não conseguem pensar ou raciocinar com clareza. Outros sintomas do lúpus do SNC incluem dores de cabeça, neuropatias periféricas, distúrbios visuais e distúrbios do movimento. Alguns podem experimentar neuropatia autonômica, que se apresenta como rubor ou manchas na pele, sem nenhum gatilho ambiental aparente. Outros experimentam psicose, meningite asséptica ou não infecciosa, acidente vascular cerebral, convulsão, estupor e coma.
Embora a patogênese subjacente ao LES seja a produção de autoanticorpos contra as células do corpo, o lúpus do SNC é causado por vários mecanismos. Propõe-se que a inflamação ou vasculite dos vasos sanguíneos devido à deposição de mediadores imunes na cadeia vascular possa prejudicar o suprimento sanguíneo do cérebro. Além disso, os anticorpos antifosfolípides podem atacar os glóbulos vermelhos, levando à formação de coágulos ou trombos nos vasos sanguíneos, e esses coágulos também comprometem o suprimento sanguíneo do cérebro. Em alguns pacientes com lúpus, estão presentes anticorpos antineuronais que atacam os neurônios. Mediadores inflamatórios como interleucina-1, interleucina-6 e interferon-gama podem estar elevados, levando a inflamação que interfere na função neural.
Disfunção hormonal, tratamentos de LES e infecções devido à supressão do sistema imunológico também podem contribuir para a disfunção do SNC. Anteriormente, pensava-se que o lúpus do SNC afetasse apenas 25% dos pacientes com LES, mas com as novas ferramentas de diagnóstico, descobriu-se que mais pessoas são afetadas. Acredita-se que o lúpus do SNC esteja realmente presente em muitos pacientes com lúpus em algum momento durante o curso da doença.
Os tratamentos com lúpus no SNC envolvem medicamentos anti-inflamatórios e imunossupressores. Podem ser administrados corticosteroides orais ou intravenosos em altas doses, como metilprednisolona e prednisona. Imunossupressores ou drogas citotóxicas, como ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato, também podem ser administrados. Drogas anticoagulantes, como a varfarina, podem ser administradas a pacientes com síndrome antifosfolípide ou trombose significativa. Quando a carga sérica de anticorpos é elevada a ponto de a terapia médica ser insuficiente, a remoção artificial desses anticorpos pode ser realizada através de um processo chamado plasmaférese.