Qu'est-ce que CNS Lupus?

Lupus du système nerveux central (Lupus CNS) est l'une des manifestations de la maladie appelée lupus érythémateux (LED). Il est également appelé lupus neuropsychiatrique (NPSLE). Chez certains patients LED, l'affectation du système nerveux est une cause majeure de la perte de qualité de vie et de la mort. Le lupus du SNC se présente souvent comme un dysfonctionnement cognitif, affectant en particulier la mémoire et le raisonnement. Tout emplacement dans le cerveau et la moelle épinière peut être impliqué, donc les présentations de ce type de lupus peuvent varier.

Le principal symptôme du Lupus du SNC est le dysfonctionnement cognitif. Les patients touchés ont souvent du mal à rappeler des choses ou ne sont pas en mesure de penser ou de raisonner clairement. Les autres symptômes du lupus du SNC comprennent des maux de tête, des neuropathies périphériques, des perturbations visuelles et des troubles du mouvement. Quelques-uns peuvent connaître une neuropathie autonome, qui se présente sous forme de rinçage ou de maroute de la peau sans aucun déclencheur environnemental apparent. D'autres éprouvent une psychose, un méningiti aseptique ou non infectieuxS, accident vasculaire cérébral, saisie, stupeur et coma.

Bien que la pathogenèse sous-jacente du SLE soit la production d'auto-anticorps contre les propres cellules du corps, le lupus du SNC est causé par divers mécanismes. Il est proposé que l'inflammation des vaisseaux sanguins ou la vascularite due au dépôt de médiateurs immunitaires dans la chaîne vasculaire puissent perturber l'approvisionnement en sang du cerveau. De plus, les anticorps antiphospholipides peuvent attaquer les globules rouges, conduisant à la formation de caillots ou de thrombus dans les vaisseaux sanguins, et ces caillots compromettent également l'approvisionnement en sang du cerveau. Chez certains patients lupus, les anticorps anti-neuronaux qui attaquent les neurones sont présents. Les médiateurs inflammatoires tels que l'interleukine-1, l'interleukine-6 ​​et l'interféron-gamma peuvent être élevés, conduisant à une inflammation qui interfère avec la fonction neuronale.

Dysfonction hormonale, traitements LED et infections dues à la suppression du système immunitaire peuventcontribuent également au dysfonctionnement du SNC. Auparavant, le lupus du SNC était censé affecter seulement 25% des patients atteints de LED, mais avec de nouveaux outils de diagnostic, il a été découvert que plus de personnes sont affectées. On pense que le lupus du SNC est réellement présent chez de nombreux patients de lupus à un moment donné au cours de la maladie.

Les traitements du lupus

du SNC impliquent des médicaments anti-inflammatoires et immunosuppresseurs. Des corticostéroïdes oraux ou intraveineux à forte dose, tels que la méthylprednisolone et la prednisone, peuvent être donnés. Les immunosuppresseurs ou les médicaments cytotoxiques, tels que le cyclophosphamide, l'azathioprine et le méthotrexate, peuvent également être donnés. Des médicaments anticoagulation, tels que la warfarine, peuvent être donnés pour les patients atteints du syndrome d'antiphospholipide ou une thrombose significative. Lorsque la charge d'anticorps sérique est élevée au point que le traitement médical est insuffisant, l'élimination artificielle de ces anticorps peut être effectuée par un processus appelé plasmaphérèse.