Qu'est-ce que le lupus du SNC?
Le lupus du système nerveux central (lupus du SNC) est l’une des manifestations de la maladie appelée lupus érythémateux systémique (SLE). On l'appelle aussi lupus neuropsychiatrique (NPSLE). Chez certains patients atteints de LES, l’affectation du système nerveux est une cause majeure de perte de qualité de vie et de décès. Le lupus du SNC se présente souvent comme un dysfonctionnement cognitif, affectant en particulier la mémoire et le raisonnement. N'importe où dans le cerveau et la moelle épinière peut être impliqué, ainsi la présentation de ce type de lupus peut varier.
Le symptôme majeur du lupus du SNC est un dysfonctionnement cognitif. Les patients affectés ont souvent du mal à se rappeler des choses ou ne sont pas en mesure de penser ou de raisonner clairement. Les autres symptômes du lupus du SNC incluent des maux de tête, des neuropathies périphériques, des troubles visuels et des troubles du mouvement. Quelques-uns peuvent souffrir de neuropathie autonome, qui se présente sous forme de rougeur ou de marbrure de la peau sans aucun déclencheur environnemental apparent. D'autres souffrent de psychose, de méningites aseptiques ou non infectieuses, d'accidents vasculaires cérébraux, de convulsions, de stupeurs et de coma.
Bien que la pathogenèse sous-jacente du LES soit la production d'autoanticorps dirigés contre les propres cellules de l'organisme, le lupus du SNC est provoqué par divers mécanismes. Il est proposé que l'inflammation des vaisseaux sanguins ou la vascularite due au dépôt de médiateurs immuns dans la chaîne vasculaire puisse perturber l'apport sanguin du cerveau. De plus, les anticorps antiphospholipides peuvent attaquer les globules rouges, entraînant la formation de caillots ou de thrombus dans les vaisseaux sanguins. Ces caillots compromettent également l'irrigation sanguine du cerveau. Chez certains patients atteints de lupus, des anticorps anti-neuronaux qui attaquent les neurones sont présents. Les médiateurs inflammatoires tels que l'interleukine-1, l'interleukine-6 et l'interféron gamma peuvent être surélevés, entraînant une inflammation qui interfère avec la fonction neurale.
Le dysfonctionnement hormonal, les traitements du LES et les infections dues à la suppression du système immunitaire peuvent également contribuer au dysfonctionnement du SNC. Autrefois, on pensait que le lupus du SNC ne touchait que 25% des patients atteints de LES, mais avec de nouveaux outils de diagnostic, il a été découvert que davantage de personnes étaient touchées. On pense que le lupus du SNC est effectivement présent chez de nombreux patients atteints de lupus à un moment donné au cours de l'évolution de la maladie.
Les traitements du lupus du SNC impliquent des médicaments anti-inflammatoires et immunosuppresseurs. Des corticostéroïdes oraux ou intraveineux à forte dose, tels que la méthylprednisolone et la prednisone, peuvent être administrés. Des médicaments immunosuppresseurs ou cytotoxiques, tels que le cyclophosphamide, l'azathioprine et le méthotrexate, peuvent également être administrés. Des anticoagulants, tels que la warfarine, peuvent être administrés chez les patients présentant un syndrome des antiphospholipides ou une thrombose importante. Lorsque la charge d'anticorps sériques est élevée au point que le traitement médical est insuffisant, une élimination artificielle de ces anticorps peut être effectuée par un processus appelé plasmaphérèse.