Vad är CNS Lupus?
Lupus i centrala nervsystemet (CNS lupus) är en av manifestationerna av sjukdomen som kallas systemisk lupus erythematosus (SLE). Det kallas också neuropsykiatrisk lupus (NPSLE). Hos vissa SLE-patienter är påverkan av nervsystemet en viktig orsak till förlusten av livskvalitet och död. CNS-lupus presenteras ofta som kognitiv dysfunktion, särskilt påverkar minne och resonemang. Varje plats i hjärnan och ryggmärgen kan vara involverad, därför kan presentationerna av denna typ av lupus variera.
Det huvudsakliga symptom på CNS-lupus är kognitiv dysfunktion. Berörda patienter har ofta svårt att komma ihåg saker, eller kan inte tänka eller resonera klart. Andra symptom på CNS-lupus inkluderar huvudvärk, perifera neuropatier, synstörningar och rörelsestörningar. Några kan uppleva autonom neuropati, som presenteras som spolning eller fläck i huden utan någon uppenbar miljöutlösare. Andra upplever psykos, aseptisk eller icke-infektiös meningit, stroke, anfall, dumhet och koma.
Även om den underliggande patogenesen av SLE är produktionen av autoantikroppar mot kroppens egna celler, orsakas CNS-lupus av olika mekanismer. Det föreslås att blodkärlsinflammation eller vaskulit på grund av avsättning av immunförmedlare i kärlkedjan kan störa hjärnans blodtillförsel. Dessutom kan antifosfolipidantikroppar attackera de röda blodkropparna, vilket kan leda till bildning av blodproppar eller tromber i blodkärlen, och dessa koagler komprometterar också hjärnans blodtillförsel. Hos vissa lupuspatienter finns anti-neuronala antikroppar som attackerar neuronerna. Inflammatoriska mediatorer såsom interleukin-1, interleukin-6 och interferon-gamma kan vara förhöjda, vilket kan leda till inflammation som stör störande nervfunktion.
Hormonell dysfunktion, SLE-behandlingar och infektioner på grund av undertryckande av immunsystemet kan också bidra till dysfunktion i CNS. Tidigare tros Cup-lupus påverka endast 25% av SLE-patienterna, men med nya diagnostiska verktyg har det upptäckts att fler människor drabbas. Det tros att CNS-lupus faktiskt finns i många lupuspatienter någon gång under sjukdomsförloppet.
CNS-lupusbehandlingar involverar antiinflammatoriska och immunsuppressiva läkemedel. Högdosala orala eller intravenösa kortikosteroider, såsom metylprednisolon och prednison, kan ges. Immunsuppressiva eller cytotoxiska läkemedel, såsom cyklofosfamid, azatioprin och metotrexat, kan också ges. Antikoagulationsläkemedel, såsom warfarin, kan ges till patienter som har antifosfolipidsyndrom eller signifikant trombos. När serumantikroppsbelastningen är förhöjd till den punkten att medicinsk terapi är otillräcklig, kan artificiellt avlägsnande av dessa antikroppar utföras genom en process som kallas plasmaferes.