Was ist CNS Lupus?
Zentralnervensystem-Lupus (ZNS-Lupus) ist eine der Manifestationen der Krankheit, die als systemischer Lupus erythematodes (SLE) bezeichnet wird. Es wird auch neuropsychiatrischer Lupus (NPSLE) genannt. Bei einigen SLE-Patienten ist die Beeinträchtigung des Nervensystems eine Hauptursache für den Verlust der Lebensqualität und des Todes. ZNS-Lupus tritt häufig als kognitive Dysfunktion auf, die sich insbesondere auf das Gedächtnis und das Denken auswirkt. Jede Stelle im Gehirn und Rückenmark kann betroffen sein, so dass die Darstellungen dieser Art von Lupus variieren können.
Das Hauptsymptom des ZNS-Lupus ist eine kognitive Dysfunktion. Betroffene Patienten haben oft Schwierigkeiten, sich an Dinge zu erinnern oder sind nicht in der Lage, klar zu denken oder zu argumentieren. Andere Symptome des ZNS-Lupus sind Kopfschmerzen, periphere Neuropathien, Sehstörungen und Bewegungsstörungen. Bei einigen kann es zu einer autonomen Neuropathie kommen, bei der die Haut gerötet oder fleckig wird, ohne dass ein offensichtlicher Umwelteinfluss vorliegt. Andere leiden unter Psychose, aseptischer oder nichtinfektiöser Meningitis, Schlaganfall, Krampfanfall, Stupor und Koma.
Obwohl die zugrunde liegende Pathogenese von SLE die Produktion von Autoantikörpern gegen körpereigene Zellen ist, wird der ZNS-Lupus durch verschiedene Mechanismen verursacht. Es wird vorgeschlagen, dass die Blutgefäßentzündung oder Vaskulitis aufgrund der Ablagerung von Immunmediatoren in der Gefäßkette die Blutversorgung des Gehirns stören kann. Zusätzlich können Antiphospholipid-Antikörper die roten Blutkörperchen angreifen, was zur Gerinnsel- oder Thrombusbildung in den Blutgefäßen führt, und diese Gerinnsel beeinträchtigen auch die Blutversorgung des Gehirns. Bei einigen Lupus-Patienten sind anti-neuronale Antikörper vorhanden, die die Neuronen angreifen. Entzündungsmediatoren wie Interleukin-1, Interleukin-6 und Interferon-Gamma können erhöht sein und zu Entzündungen führen, die die neurale Funktion beeinträchtigen.
Hormonelle Dysfunktion, SLE-Behandlungen und Infektionen aufgrund der Unterdrückung des Immunsystems können ebenfalls zur ZNS-Dysfunktion beitragen. Früher wurde angenommen, dass nur 25% der SLE-Patienten von ZNS-Lupus betroffen sind. Mit neuen Diagnosewerkzeugen wurde jedoch festgestellt, dass mehr Menschen betroffen sind. Es wird angenommen, dass ZNS-Lupus tatsächlich bei vielen Lupus-Patienten irgendwann im Verlauf der Krankheit vorhanden ist.
ZNS-Lupus-Behandlungen beinhalten entzündungshemmende und immunsuppressive Medikamente. Hochdosierte orale oder intravenöse Kortikosteroide wie Methylprednisolon und Prednison können verabreicht werden. Immunsuppressiva oder Zytostatika wie Cyclophosphamid, Azathioprin und Methotrexat können ebenfalls verabreicht werden. Antikoagulanzien wie Warfarin können bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom oder signifikanter Thrombose verabreicht werden. Wenn die Beladung mit Serumantikörpern so weit erhöht ist, dass die medizinische Therapie nicht mehr ausreicht, kann die künstliche Entfernung dieser Antikörper durch einen als Plasmapherese bezeichneten Prozess erfolgen.