Che cos'è il Lupus del SNC?
Il lupus del sistema nervoso centrale (CNS lupus) è una delle manifestazioni della malattia chiamata lupus eritematoso sistemico (LES). Si chiama anche lupus neuropsichiatrico (NPSLE). In alcuni pazienti affetti da LES, l'influenza del sistema nervoso è una delle principali cause della perdita della qualità della vita e della morte. Il lupus del SNC si presenta spesso come disfunzione cognitiva, che colpisce in particolare la memoria e il ragionamento. Qualsiasi posizione nel cervello e nel midollo spinale può essere coinvolta, quindi le presentazioni di questo tipo di lupus possono variare.
Il sintomo principale del lupus del SNC è la disfunzione cognitiva. I pazienti affetti hanno spesso difficoltà a ricordare le cose o non sono in grado di pensare o ragionare chiaramente. Altri sintomi del lupus del SNC comprendono mal di testa, neuropatie periferiche, disturbi visivi e disturbi del movimento. Alcuni possono sperimentare una neuropatia autonomica, che si presenta come arrossamento o chiazze della pelle senza alcun apparente fattore ambientale. Altri sperimentano psicosi, meningite asettica o non infettiva, ictus, convulsioni, stupore e coma.
Sebbene la patogenesi sottostante della LES sia la produzione di autoanticorpi contro le cellule del corpo, il lupus del SNC è causato da vari meccanismi. Si propone che l'infiammazione o la vasculite dei vasi sanguigni a causa della deposizione di mediatori immunitari nella catena vascolare possano interrompere l'afflusso di sangue al cervello. Inoltre, gli anticorpi antifosfolipidi possono attaccare i globuli rossi, portando alla formazione di coaguli o trombi all'interno dei vasi sanguigni e questi coaguli compromettono anche l'afflusso di sangue al cervello. In alcuni pazienti con lupus sono presenti anticorpi anti-neuronali che attaccano i neuroni. I mediatori infiammatori come l'interleuchina-1, l'interleuchina-6 e l'interferone-gamma possono essere elevati, portando a un'infiammazione che interferisce con la funzione neurale.
Anche la disfunzione ormonale, i trattamenti SLE e le infezioni dovute alla soppressione del sistema immunitario possono contribuire alla disfunzione del SNC. In precedenza, si pensava che il lupus del SNC colpisse solo il 25% dei pazienti affetti da LES, ma con nuovi strumenti diagnostici è stato scoperto che sono interessate più persone. Si ritiene che il lupus del SNC sia effettivamente presente in molti pazienti con lupus ad un certo punto nel corso della malattia.
I trattamenti con lupus del SNC coinvolgono farmaci antinfiammatori e immunosoppressori. Possono essere somministrati corticosteroidi per via orale o endovenosa ad alte dosi, come metilprednisolone e prednisone. Possono anche essere somministrati immunosoppressori o farmaci citotossici, come ciclofosfamide, azatioprina e metotrexato. I farmaci anticoagulanti, come il warfarin, possono essere somministrati a pazienti con sindrome antifosfolipidica o trombosi significativa. Quando il carico di anticorpi sierici è elevato al punto che la terapia medica è insufficiente, la rimozione artificiale di questi anticorpi può essere eseguita attraverso un processo chiamato plasmaferesi.