Cos'è il CNS Lupus?

Il lupus del sistema nervoso centrale (CNS lupus) è una delle manifestazioni della malattia chiamata lupus eritematoso sistemico (SLE). È anche chiamato lupus neuropsichiatrico (NPSLE). In alcuni pazienti con LES, l'affetto del sistema nervoso è una delle principali cause della perdita di qualità della vita e della morte. Il CNS Lupus si presenta spesso come disfunzione cognitiva, che influenza in particolare la memoria e il ragionamento. Qualsiasi posizione nel cervello e nel midollo spinale può essere coinvolta, quindi le presentazioni di questo tipo di lupus possono variare.

Il sintomo principale del Lupus del SNC è la disfunzione cognitiva. I pazienti affetti hanno spesso difficoltà a ricordare le cose o non sono in grado di pensare o ragionare chiaramente. Altri sintomi di Lupus del SNC includono mal di testa, neuropatie periferiche, disturbi visivi e disturbi del movimento. Alcuni possono sperimentare la neuropatia autonomica, che si presenta come lavaggio o chiazze della pelle senza alcun apparente grilletto ambientale. Altri sperimentano psicosi, meningiti asettici o non infettivis, ictus, convulsione, stupore e coma.

Sebbene la patogenesi sottostante della LES sia la produzione di autoanticorpi contro le cellule del corpo, il CNS Lupus è causato da vari meccanismi. Si propone che l'infiammazione dei vasi sanguigni o la vasculite dovuta alla deposizione di mediatori immunitari nella catena vascolare possano interrompere l'afflusso di sangue del cervello. Inoltre, gli anticorpi antifosfolipidi possono attaccare i globuli rossi, portando alla formazione di coaguli o trombo all'interno dei vasi sanguigni e questi coaguli compromettono anche l'afflusso di sangue del cervello. In alcuni pazienti con lupus, sono presenti anticorpi anti-neuronali che attaccano i neuroni. I mediatori infiammatori come l'interleuchina-1, l'interleuchina-6 e l'interferone-gamma possono essere elevati, portando a infiammazione che interferisce con la funzione neurale.

Disfunzione ormonale, trattamenti LES e infezioni dovute alla soppressione del sistema immunitariocontribuiscono anche alla disfunzione del SNC. Precedentemente, si pensava che il CNS Lupus colpisse solo il 25% dei pazienti con LES, ma con nuovi strumenti diagnostici è stato scoperto che più persone sono colpite. Si ritiene che il CNS Lupus sia effettivamente presente in molti pazienti con lupus ad un certo punto nel corso della malattia.

I trattamenti di lupus

del SNC coinvolgono farmaci antinfiammatori e immunosoppressivi. Possono essere somministrati corticosteroidi orali o endovenosi ad alte dosi, come metilprednisolone e prednisone. Possono anche essere somministrati immunosoppressivi o farmaci citotossici, come ciclofosfamide, azatioprina e metotrexato. I farmaci anticoagulanti, come la warfarin, possono essere somministrati per i pazienti che hanno sindrome antifosfolipidica o trombosi significativa. Quando il carico di anticorpi sierica è elevato al punto che la terapia medica è insufficiente, la rimozione artificiale di questi anticorpi può essere eseguita attraverso un processo chiamato plasmaferesi.