Co je CNS Lupus?

Lupus centrálního nervového systému (lupus CNS) je jedním z projevů onemocnění zvaného systémový lupus erythematodes (SLE). Nazývá se také neuropsychiatrický lupus (NPSLE). U některých pacientů se SLE je postižení nervového systému hlavní příčinou ztráty kvality života a smrti. CNS lupus se často projevuje jako kognitivní dysfunkce, zejména ovlivňující paměť a uvažování. Může se jednat o jakékoli místo v mozku a míše, takže prezentace tohoto typu lupusu se mohou lišit.

Hlavním příznakem lupusu CNS je kognitivní dysfunkce. Postižení pacienti mají často potíže s vzpomínkou na věci, nebo nejsou schopni přemýšlet nebo rozumně vyjasnit. Mezi další příznaky lupusu CNS patří bolesti hlavy, periferní neuropatie, poruchy zraku a poruchy pohybu. Někteří mohou zažít autonomní neuropatii, která se projevuje jako začervenání nebo mramorování kůže bez jakéhokoli zjevného environmentálního spouštění. Jiní zažívají psychózu, aseptickou nebo neinfekční meningitidu, cévní mozkovou příhodu, záchvaty, stupor a kómu.

Ačkoli základní patogeneze SLE je produkce autoprotilátek proti vlastním buňkám těla, lupus CNS je způsoben různými mechanismy. Navrhuje se, že zánět krevních cév nebo vaskulitida způsobená ukládáním imunitních mediátorů ve vaskulárním řetězci může narušit přísun krve do mozku. Kromě toho mohou antifosfolipidové protilátky napadat červené krvinky, což vede ke srážení nebo tvorbě trombu v krevních cévách, a tyto sraženiny také ohrožují krevní zásobení mozku. U některých pacientů s lupusem jsou přítomny anti-neuronální protilátky, které útočí na neurony. Zánětlivé mediátory, jako je interleukin-1, interleukin-6 a interferon-gama, mohou být zvýšeny, což vede k zánětu, který narušuje nervové funkce.

Hormonální dysfunkce, léčba SLE a infekce v důsledku potlačení imunitního systému mohou také přispět k dysfunkci CNS. Předtím se předpokládalo, že lupus CNS postihuje pouze 25% pacientů se SLE, ale s novými diagnostickými nástroji bylo zjištěno, že je postiženo více lidí. Předpokládá se, že lupus CNS je skutečně přítomen u mnoha pacientů s lupusem v určitém okamžiku v průběhu nemoci.

Léčba lupusem CNS zahrnuje protizánětlivá a imunosupresivní léčiva. Mohou být podávány vysoké dávky perorálních nebo intravenózních kortikosteroidů, jako je methylprednisolon a prednison. Mohou být také podána imunosupresiva nebo cytotoxická léčiva, jako je cyklofosfamid, azathioprin a methotrexát. Antikoagulační léky, jako je warfarin, mohou být podávány pacientům, kteří mají antifosfolipidový syndrom nebo významnou trombózu. Když je dávka protilátky v séru zvýšena do té míry, že léčebná terapie není dostatečná, může být umělé odstranění těchto protilátek provedeno procesem zvaným plazmaferéza.