CNSループスとは

中枢神経系ループス（CNSループス）は、全身性エリテマトーデス（SLE）と呼ばれる病気の症状の1つです。 また、神経精神ループス（NPSLE）とも呼ばれます。 一部のSLE患者では、神経系の影響が生活の質と死の損失の主な原因です。 CNSループスはしばしば認知機能障害として現れ、特に記憶と推論に影響を及ぼします。 脳と脊髄の任意の場所が関与する可能性があるため、このタイプのループスの症状はさまざまです。

CNSループスの主な症状は、認知機能障害です。 罹患した患者はしばしば物事を思い出すことが困難であるか、はっきりと考えたり推論したりすることができません。 CNSループスの他の症状には、頭痛、末梢神経障害、視覚障害、運動障害が含まれます。 少数の人は自律神経障害を経験する場合があります。自律神経障害は、明らかな環境的引き金なしで皮膚の紅潮または斑点として現れます。 他の人は、精神病、無菌または非感染性髄膜炎、脳卒中、発作、st迷、およびa睡を経験します。

SLEの根底にある病因は身体自身の細胞に対する自己抗体の産生ですが、CNSループスはさまざまなメカニズムによって引き起こされます。 血管連鎖における免疫メディエーターの沈着に起因する血管の炎症または血管炎は、脳の血液供給を混乱させる可能性があることが提案されています。 さらに、抗リン脂質抗体は赤血球を攻撃し、血管内で血餅または血栓形成を引き起こす可能性があり、これらの血餅は脳の血液供給も危険にさらします。 一部のループス患者では、ニューロンを攻撃する抗ニューロン抗体が存在します。 インターロイキン-1、インターロイキン-6、インターフェロンガンマなどの炎症性メディエーターが上昇し、神経機能を妨げる炎症を引き起こす可能性があります。

ホルモン機能障害、SLE治療、および免疫系の抑制による感染症も、CNS機能障害の一因となる場合があります。 以前は、CNSループスはSLE患者の25％のみに影響すると考えられていましたが、新しい診断ツールにより、より多くの人々が影響を受けることが発見されました。 CNSループスは、病気の経過中のある時点で多くのループス患者に実際に存在すると考えられています。

CNSループス治療には、抗炎症薬および免疫抑制薬が含まれます。 メチルプレドニゾロンやプレドニゾンなどの高用量の経口または静脈内コルチコステロイドが投与される場合があります。 シクロホスファミド、アザチオプリン、メトトレキサートなどの免疫抑制薬または細胞毒性薬も投与される場合があります。 ワルファリンなどの抗凝固薬は、抗リン脂質症候群または著しい血栓症の患者に投与される場合があります。 血清抗体負荷が医学療法が不十分になる点まで上昇した場合、これらの抗体の人為的除去はプラズマフェレーシスと呼ばれるプロセスを介して実行される場合があります。