Wat is een complementtekort?
Een complementtekort is een tekort aan sleuteleiwitten die een rol spelen in het complementsysteem, dat deel uitmaakt van het aangeboren immuunsysteem dat de verdediging van het lichaam tegen pathogene organismen vormt. Bij een persoon met deze aandoening is het immuunsysteem minder in staat om een effectieve aanval tegen infecties op te zetten of kan het overactief zijn. Dit kan leiden tot een verhoogd risico op ernstige ziekte en kan fataal zijn als de patiënt niet voldoende wordt gevolgd en behandeld. Er zijn tests beschikbaar om te controleren op complementtekorten als een arts vermoedt dat dit een probleem kan zijn.
Deze component van het aangeboren immuunsysteem helpt bij immuunreacties. Wanneer het niet goed functioneert, kan het een eenvoudige infectie in een zeer ernstige veranderen. Het kan ook een wijdverspreide ontsteking veroorzaken als reactie op een relatief klein probleem. In sommige gevallen resulteert dit in de ontwikkeling van een chronische auto-immuunziekte.
Sommige patiënten met een complement-deficiëntie ervaren problemen met de activator-eiwitten in het complementsysteem. Wanneer het lichaam wordt blootgesteld aan een mogelijke bron van ziekte, begint het immuunsysteem normaal gesproken met een reeks opeenvolgende reacties. Bij een patiënt die niet de juiste eiwitten heeft, wordt het complementsysteem niet geactiveerd en kan de patiënt de infectie minder goed bestrijden.
Aan de andere kant hebben sommige patiënten geen functionerende remmereiwitten. Deze eiwitten houden normaal het complementsysteem onder controle en voorkomen overreacties. Wanneer ze niet aanwezig zijn of niet goed werken, kan het immuunsysteem in overdrive gaan als reactie op mogelijke bedreigingen. Dit kan een systemische ontstekingsreactie veroorzaken. Aandoeningen zoals systemische lupus erythematosus zijn het gevolg van een complementtekort.
In sommige populaties zijn overgeërfde complementtekorten te zien. Deze genen zijn meestal recessief en een patiënt heeft twee exemplaren nodig om de aandoening tot uitdrukking te brengen. Sommige zijn X-gebonden en komen vaker voor bij mannen, omdat ze de overeenkomstige gezonde genen op het Y-chromosoom missen om gebrekkige genen van hun moeder te compenseren. Het is ook mogelijk om een complementtekort te verwerven. Onderzoekers die interesse hebben in immuunziekten bestuderen patiënten met aandoeningen zoals lupus om meer te weten te komen over hun oorzaken en effectieve behandelingen te ontwikkelen.
Behandelingsopties op de korte termijn voor een patiënt met een complementtekort kunnen vers bevroren plasma (FFP) omvatten om de patiënt van de nodige eiwitten te voorzien. Patiënten moeten mogelijk ook levenslang profylactische medicijnen nemen om het probleem aan te pakken. Sommige patiënten profiteren ook van vaccinatie om het risico op ernstig ziek worden als gevolg van een routinematige infectie te verminderen.